Tethered Spinal Cord
Wat is tethering van het ruggenmerg?
Spinal cord tethering is een abnormale verbinding tussen het ruggenmerg en andere delen van de rug, waaronder het bot, de spieren en het bindweefsel. Hierdoor wordt het ruggenmerg uitgerekt omdat de botten en andere weefsels van de wervelkolom sneller groeien dan het ruggenmerg.
Een spinale tethering kan verschillende vormen aannemen, waarvan sommige gemakkelijk te behandelen zijn met een operatie en zonder risico op herhaling. Andere vormen zijn vrij complex en kunnen levenslange controle vereisen.
Typen ruggenmergverknooping
De meest voorkomende vorm van ruggenmergverknooping is vet filum terminale, ook wel verdikt filum genoemd. Het filum terminale is normaal gesproken een dunne, flexibele vezel die de onderkant van het ruggenmerg verbindt met de onderkant van de botten van de wervelkolom. Ruggenmergverkleving kan optreden als deze vezel dikker en sterker is dan normaal. In dergelijke gevallen is het filum meestal geïnfiltreerd met abnormaal vet. Naarmate de wervelkolom groeit, rekt de abnormaal dikke vezel het ruggenmerg uit, als een elastiekje.
Lipomyelomeningocele is een andere, complexere vorm van ruggenmergverkleving, waarbij een abnormale verzameling vet- en vezelachtig weefsel zich in brede zin aan het ruggenmerg hecht. Dit weefsel strekt zich typisch uit door de botten van de wervelkolom, door de spieren, en verbindt zich met deze weefsels en ook met de huid. Lipomyelomeningoceles kunnen terugkerende tuberculose veroorzaken en moeten levenslang in de gaten worden gehouden voor symptomen. Chirurgie voor lipomyelomeningocele is complexer dan chirurgie voor fatty filum terminale.
Er zijn verschillende andere misvormingen die ruggenmergverstrikking kunnen veroorzaken. Deze omvatten eerder herstelde spina bifida, splitsing van het ruggenmerg of cysteuze verwijding van de onderkant van het ruggenmerg. Deze aandoeningen zijn veel zeldzamer dan fatty filum terminale en lipomyelomeningocele.
Wat is de oorzaak van een vastzittend ruggenmerg?
Een vastzittend ruggenmerg is een ontwikkelingsstoornis, wat betekent dat het al voor de geboorte aanwezig is. Het wordt veroorzaakt door een probleem met de normale vorming van het ruggenmerg, zodat het ruggenmerg niet op de gebruikelijke manier loskomt van de nabijgelegen spieren, botten, vet en huid.
We weten niet welke factoren ruggenmergverknooping veroorzaken of welke prenatale behandelingen het kunnen voorkomen.
Wie krijgt ruggenmergverknooping?
De meeste studies suggereren dat meisjes bijna twee keer zoveel kans hebben op ruggenmergverknooping als jongens. Sommige gevallen van ruggenmerg tethering gaan gepaard met andere aangeboren misvormingen van de wervelkolom, de nieren, het spijsverteringsstelsel en, minder vaak, het hart. Deze aandoeningen zijn meestal duidelijk bij de geboorte en zijn een goede reden om kinderen te evalueren op ruggenmerg tethering.
De meeste baby’s met een getethered ruggenmerg hebben geen bijbehorende aangeboren afwijkingen. In plaats daarvan kunnen ze vlekken op hun huid hebben, waardoor een kinderarts op zoek gaat naar ruggenmerg tethering. De meest voorkomende vlekken zijn een kuiltje op het heiligbeen of de lumbale wervelkolom, een geboortevlek die bekend staat als een hemangioom, een abnormale verzameling vetweefsel onder de huid, of een abnormaal gevormde plooi in hun billen.
Sommige kinderen met een vastgegroeid ruggenmerg worden niet geïdentificeerd in de kindertijd. Deze kinderen zullen symptomen hebben die verband houden met de onderkant van het ruggenmerg. Veel voorkomende symptomen zijn rugpijn, pijn in de benen, constipatie, urinaire disfunctie (aandrang, frequentie, ongelukjes of terugkerende urine-infecties), voetmisvormingen en scoliose.
Tethering komt sporadisch voor en komt meestal niet in families voor.
Wat zijn de tekenen en symptomen van spinale tethering?
Veel gevallen van spinale tethering worden al in de kindertijd vastgesteld door de specifieke sporen die de aandoening op de huid van de rug van een baby veroorzaakt. In deze gevallen kan een operatie meestal voorkomen dat de symptomen zich ontwikkelen.
Wanneer de symptomen zich ontwikkelen, zijn de meest voorkomende: rugpijn, pijn in de benen, constipatie, disfunctie van de urinewegen (aandrang, frequentie, ongelukjes, terugkerende urine-infecties), misvormingen van de voeten en scoliose, een kromming van de wervelkolom.
Als de symptomen zich al hebben ontwikkeld, zal een operatie meestal een einde maken aan de rug- en beenpijn. Andere symptomen, met name urineproblemen, zullen na de operatie meestal niet meer verergeren, maar ze worden meestal niet beter. Een operatie zal verdere schade voorkomen, maar de reeds aangerichte schade niet ongedaan maken.
Welke tests worden gebruikt om de diagnose ruggenmergverkabeling te stellen?
Een MRI van de lage rug is het meest definitieve onderzoek naar ruggenmergverkabeling, en vaak het enige onderzoek dat nodig is. Dit onderzoek maakt gebruik van magnetische velden om een zeer duidelijk beeld te geven van de anatomie van de wervelkolom.
Echografie van de lage rug kan worden uitgevoerd bij baby’s van 4 maanden en jonger. Het voordeel van echografie is dat geen sedatie nodig is; het nadeel is dat echografie gevallen van ruggenmergverkalking kan missen.
Bij oudere kinderen met blaassymptomen is een evaluatie door een uroloog aan te bevelen. Hierbij kan worden onderzocht hoe de blaasspier en de bijbehorende spieren werken.
Wat kunt u verwachten van een MRI
Een MRI is geen pijnlijke procedure, maar de patiënt moet wel ongeveer 45 minuten stil in het apparaat blijven liggen – daarom moeten de meeste kinderen en alle zuigelingen tijdens de scan worden verdoofd.
Waarom kiest u voor Children’s Hospital Colorado om te testen op een vastzittend ruggenmerg?
Children’s Colorado heeft de meeste ervaring in de staat Colorado en de omliggende zeven-staten-regio met evaluaties voor vastzittend ruggenmerg. Onze afdeling radiologie voert vaak MRI’s uit voor deze aandoening, en alle kinderen die sedatie nodig hebben, worden verzorgd door een anesthesist die speciaal is opgeleid in en uitsluitend kinderanesthesie toepast.
Hoe stellen de artsen van Children’s Colorado de diagnose van een verankerd ruggenmerg?
Onze evaluatie begint met het bespreken van de medische voorgeschiedenis van uw kind en vervolgens met een lichamelijk onderzoek om te bepalen of er nog meer onderzoek nodig is. In de meeste gevallen is alleen een MRI nodig om de diagnose ruggenmerg tethering te stellen.
Hoe wordt ruggenmerg tethering behandeld?
De meeste gevallen van ruggenmerg tethering worden behandeld met een operatie. De operatie kan relatief eenvoudig zijn met minimale risico’s, of er kan meer bij komen kijken, afhankelijk van het type ruggenmerg tethering van uw kind.
Sommige gevallen van zeer lichte tethering bij een kind zonder symptomen kunnen zonder operatie onder controle worden gehouden. Dit is een beslissing waarover onze artsen ouders regelmatig adviseren.
Waarom kiest u voor Children’s Colorado voor de tethered spinal cord van uw kind?
Children’s Colorado heeft de enige neurochirurgen in de staat die zich uitsluitend bezighouden met neurochirurgie bij kinderen. Wij hebben de grootste praktijk en de meeste ervaring met vastgeketende ruggenmergchirurgie in de omliggende regio van zeven staten.
De chirurgen van Children’s Colorado gebruiken ook de nieuwste technologie om de beste resultaten te bereiken. Dit omvat technologieën zoals de chirurgische microscoop, operatielaser en neurologische bewaking.
Lees meer over ons neurochirurgieprogramma.
Maak kennis met onze pediatrische experts.
Andra Dingman, MD
Neurologie – Pediatrisch
Corbett Wilkinson, MD
Neurochirurgie, Neurochirurgie – Pediatrisch
Jessica Outten, FNP
Certified Pediatric Nurse Practitioner, Nurse Practitioner
Beoordelingen en waarderingen van patiënten zijn niet beschikbaar Waarom?
Megan Barry, DO
Neurologie – Pediatrisch, Vasculaire Neurologie
Beoordelingen en waarderingen van patiënten zijn niet beschikbaar Waarom?