Papilläres seröses Adenokarzinom des Endometriums: CT-Pathologische Korrelation : American Journal of Roentgenology: Vol. 182, No. 6 (AJR)

Diskussion

Unsere Patientin stellte sich mit einem pathologisch bestätigten papillär-serösen Adenokarzinom im Endometrium mit peritonealen und ovariellen Oberflächenimplantaten vor, die an jeder Stelle Psammomkörper enthielten. Das ovarielle Stroma war normal, was die Möglichkeit eines primären serösen Karzinoms des Ovars ausschloss. Basierend auf diesen Befunden waren die möglichen Diagnosen primäres oberflächliches papilläres seröses Adenokarzinom des Ovars, primäres papilläres seröses Karzinom des (weiblichen) Peritoneums und primäres papilläres seröses Adenokarzinom des Endometriums. Nach Gilks et al. wird die Diagnose eines primären oberflächlichen papillär-serösen Adenokarzinoms des Ovars oder eines primären papillär-serösen Karzinoms des weiblichen Beckens gestellt, wenn folgende Befunde festgestellt werden destruktive Invasion des ovariellen Stromas oder seiner vaskulären Versorgung; bei extraovarieller Beteiligung Invasion der peritonealen Viszera; nicht mehr als moderate nukleäre Atypizität; keine Bereiche solider epithelialer Proliferation mit Ausnahme gelegentlicher Nester von nicht mehr als 15 Zellen im Durchmesser; und mindestens 75 % der Papillen oder Nester sind mit Psammom-Körpern assoziiert oder vollständig durch diese ersetzt.

Bei unserer Patientin lag keine destruktive Invasion des Ovarialstromas vor, so dass die Möglichkeit eines primären oberflächlichen papillär-serösen Adenokarzinoms des Ovars ausgeschlossen wurde. Im Endometrium wurde ein großer Tumorherd gefunden, der nicht mit den diagnostischen Kriterien für ein primäres papilläres seröses Karzinom des weiblichen Beckens übereinstimmt (z. B. Fehlen von Bereichen mit solider epithelialer Proliferation). Daher wurde ein primäres papilläres seröses Karzinom des Endometriums – Stadium IIIC gemäß dem Krebs-Staging-System der International Federation of Gynecology and Obstetrics – diagnostiziert. Darüber hinaus ähnelt das klinische Verhalten des Psammokarzinoms des Ovars und des Peritoneums eher dem eines serösen Borderline-Tumors als dem eines serösen Karzinoms, was zu einer relativ günstigen Prognose im Vergleich zum papillär-serösen Karzinom des Endometriums führt.

Zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung, genau 1 Jahr nach der Diagnose, stellte sich die Patientin mit einem Tumorrezidiv vor. Diese ungünstige Entwicklung ist mit dem primären papillär-serösen Adenokarzinom des Endometriums vereinbar, da es sich um einen hochaggressiven Tumor handelt, der durch seröse Wucherungen und in einem Drittel der Fälle durch das Vorhandensein von Psammom-Körpern gekennzeichnet ist.

Psammom-Körper sind Verkalkungen, die bei Patientinnen mit gutartigen Erkrankungen, wie dem Asherman-Syndrom, und bei Patientinnen mit kupferhaltigen Intrauterinpessaren gefunden werden können; diese Verkalkungen sind auch eine seltene Folge eines Spontanaborts und einer Behandlung mit exogener Hormontherapie mit Clomifen. Mit zunehmendem Alter der Patientinnen sind Psammomkörper jedoch häufiger mit primären oder sekundären Malignomen assoziiert. Sekundäre Tumorläsionen können im Endometrium, im Ovar und im weiblichen Peritoneum gefunden werden. Zu den primären Malignomen gehören das primäre papillär-seröse Adenokarzinom des Ovars, das primäre oberflächliche papillär-seröse Adenokarzinom des Ovars, das primäre papillär-seröse Karzinom des (weiblichen) Peritoneums oder, wie in dem hier vorgestellten Fall, das primäre papillär-seröse Adenokarzinom des Endometriums. Ob es sich um ein primäres oder sekundäres Karzinom handelt, lässt sich anhand der radiologischen Beurteilung natürlich nicht zuverlässig feststellen. Es ist jedoch davon auszugehen, dass der größte Tumorherd – bei unserer Patientin das Endometrium – durch das primäre Neoplasma verursacht wird.

Krebs des Endometriums ist das häufigste gynäkologische Malignom des Beckens und macht 13 % aller Krebserkrankungen bei Frauen aus. Der häufigste Zelltyp des Endometriumkarzinoms ist das endometrioide Karzinom. Dieser Typ des Endometriumkarzinoms macht 75-80 % der betroffenen Patientinnen aus und ist in der Regel mit einer östrogenbedingten Endometriumhyperplasie assoziiert; in den meisten Fällen zeigt das CT, obwohl es im Vergleich zum MRT unempfindlich und unspezifisch ist, ein vergrößertes hypodenses Endometrium .

Der papillär-seröse Karzinomtyp ist dagegen als seltener Endometriumtumor bekannt, der nur 5-10 % der Endometriumkarzinome ausmacht und bei dem in einem Drittel der Fälle Psammomkörper gefunden werden. Factor schlug vor, dass die extrem niedrige Inzidenz des papillär-serösen Adenokarzinoms des Endometriums mit Psammom-Körpern irreführend sein könnte, weil diese Art von Karzinom als metastasierendes Ovarialkarzinom fehldiagnostiziert werden könnte. Darüber hinaus weist das papillär-seröse Karzinom des Endometriums viele der gleichen klinischen Merkmale wie das Ovarialkarzinom auf, einschließlich eines hohen Metastasierungspotenzials und des Ansprechens auf eine platinbasierte Chemotherapie; der Serum-CA 125-Spiegel ist ein nützlicher Indikator für das Ansprechen oder Fortschreiten der Erkrankung bei Patienten mit papillär-serösem Karzinom des Endometriums .

Dieser Typ von Adenokarzinom tritt bei Frauen auf, die älter sind als die mit dem endometrioiden Zelltyp und entsteht häufig im atrophischen Endometrium postmenopausaler Patientinnen, wie es bei unserer Patientin der Fall war. Aus diesem Grund geht dieser Tumortyp nicht unbedingt mit einem vergrößerten, hypodensen Endometrium im CT einher. Das Vorhandensein von Psammom-Körpern kann zu einem hyperdensen Endometrium führen, wie wir es beschrieben haben. Psammomakörper werden nur bei einem Drittel der Patientinnen mit dieser Art von Tumor gefunden. Die Seltenheit dieser Entität erklärt wahrscheinlich die Tatsache, dass ein hyperdenses Endometrium im CT, das zur Diagnose eines papillär-serösen Karzinoms des Uterus führt, unseres Wissens noch nicht in der Literatur beschrieben wurde.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass der Radiologe bei der Darstellung einer hyperdensen Gebärmutterhöhle im CT, die meist mit einer gutartigen Pathologie assoziiert ist, die Möglichkeit eines malignen serösen Tumors des Endometriums, entweder primär oder sekundär, in Betracht ziehen sollte. Eine hypodense Gebärmutterhöhle ist kein wesentliches Zeichen für Malignität.