Czerniak wieku dziecięcego

Co to jest czerniak wieku dziecięcego?

Czerniak jest nowotworem skóry, który powstaje z melanocytów (komórek produkujących pigment). Czerniak dziecięcy zwykle odnosi się do czerniaka zdiagnozowanego u osób poniżej 18 roku życia. Występuje rzadko.

Aby uzyskać więcej informacji na temat czerniaka, zobacz:

• Czerniak: dla pracowników służby zdrowia
• Czerniak: dla pacjentów

Jakie rodzaje czerniaka występują w dzieciństwie?

Czerniak występujący u dzieci został podzielony na następujące typy:

• Melanoma present at birth (congenital melanoma)
• Melanoma developing in congenital melanocytic naevus (brown birthmark)
• Melanoma arising in patients with dysplastic or atypical naevi (most often superficial spreading melanoma arising de novo)
• złośliwe znamię niebieskie
• czerniak guzkowy (40-50% czerniaków u dzieci)
• czerniak szpiczasty

Czerniak u dzieci

Jakie są cechy kliniczne czerniaka u dzieci?

Szczególne rodzaje czerniaka zostały szczegółowo opisane w innych miejscach sieci DermNet NZ: patrz zasoby dotyczące czerniaka. Niektóre cechy znamienne dla czerniaka dziecięcego są omówione tutaj.

Czerniak u dzieci w wieku 11 lat i starszych

Czerniak u starszych dzieci wygląda podobnie do czerniaka u dorosłych; przedstawia się jako rosnąca zmiana, która wygląda inaczej niż inne zmiany u dziecka. Większość z nich jest pigmentowana. Około 60% z nich spełnia kryteria ABCDE.

A: Asymetria

B: Nieregularność granic

C: Zmienność koloru

D: Średnica >6 mm

E: Ewoluujący

Czerniak u dzieci w wieku 10 lat lub młodszych

Czerniak rozprzestrzeniający się powierzchownie jest mniej powszechny u młodszych dzieci, a czerniak spełnia kryteria ABCDE w 40% przypadków.

Czerniak u małych dzieci jest częściej amelanotyczny (czerwono zabarwiony), guzkowy i ma tendencję do grubszego koloru w momencie diagnozy niż u starszych dzieci i dorosłych.

Cordoro i wsp. (2013) zaproponowali dodanie dodatkowych kryteriów wykrywania ABCD dla zmian skórnych u dzieci :

A: Amelanotyczne (zmiana ma kolor skóry lub jest czerwona)

B: Krwawienie, guzek

C: Jednolitość koloru

D: De novo, dowolna średnica

Czerniak we wrodzonym znamieniu melanocytowym

Małe znamiona wrodzone powstają u 1 na 100 urodzeń. Czerniak jest rzadkim powikłaniem małych i średnich znamion wrodzonych. Ma tendencję do pojawiania się na brzegu znamienia i jest rozpoznawany na podstawie zmian w obrębie znamienia i kryteriów ABCDE opisanych powyżej.

Ryzyko czerniaka jest wyższe w przypadku większych znamion wrodzonych. Czerniak powstaje u około 4% dzieci w wieku 10 lat lub młodszych, które mają olbrzymie wrodzone znamię melanocytowe >40 cm średnicy. Olbrzymie wrodzone znamiona melanocytowe są bardzo rzadkie, pojawiają się u 1 na 20 000 urodzeń. W olbrzymich wrodzonych znamionach melanocytowych:

• Melanoma może powstać w obrębie centrum czerniaka
• Ma tendencję do powstawania raczej w obrębie głębiej położonych komórek znamienia skórnego niż w obrębie komórek znamienia powierzchownego
• Czarniak może również powstać w obrębie ośrodkowego układu nerwowego z powodu melanocytozy neuroskórnej

.

• Ryzyko zachorowania na czerniaka jest większe w przypadku znamion olbrzymich, które przekraczają linię środkową kręgosłupa oraz u dzieci ze znamionami satelitarnymi
• Profilaktyczne usuwanie znamion nie wydaje się zmniejszać ryzyka zachorowania na czerniaka

Czerniaki te mogą być trudne do wczesnego wykrycia. Wycięcie może być również trudne lub niemożliwe.

Diagnostyka różnicowa czerniaka dziecięcego

Powszechne znamiona są zazwyczaj łatwe do rozpoznania i mają jednolitą strukturę i kolor. Pozostają one dość stabilne po osiągnięciu ostatecznej wielkości.

Czerwone guzki skórne, które mogą być mylone z czerniakiem u dzieci, to między innymi znamię Spitz i ziarniniak pyogenny. Oba wyglądają inaczej niż inne plamy skórne dziecka i mają tendencję do stopniowego powiększania się. Ziarniniak pyogenny ma skłonność do łatwego krwawienia. Łagodne guzki proliferacyjne mogą powstać w obrębie znamion wrodzonych.

Kto zachoruje na czerniaka u dzieci?

Czerniak skóry u dzieci jest rzadki, a wyjątkowo rzadki przed okresem dojrzewania. Stanowi on 3% wszystkich nowotworów dziecięcych. Jednak w Nowej Zelandii czerniak jest drugim co do częstości występowania nowotworem rejestrowanym u osób w wieku 0-24 lat .

Czynniki ryzyka zachorowania na czerniaka u dzieci obejmują: .

• Gigantyczne wrodzone znamię
• Fitzpatrick fototypy skóry I-II (tj. jasna skóra, która łatwo się pali i słabo się opala, piegi)
• Niedobór odporności lub immunosupresja
• Historia retinoblastoma
• Rodzinne atypowe znamiona (zespół naevus dysplastic)
• Liczne znamiona
• Xeroderma pigmentosum (bardzo rzadkie zaburzenie z ekstremalną wrażliwością na światło słoneczne)

Tak jak w populacji dorosłych, czerniak dotyka głównie dzieci rasy kaukaskiej i jest związany z ekspozycją na słońce. Występuje niewielka przewaga kobiet.

Jakie jest leczenie czerniaka u dzieci?

Leczenie czerniaka u dzieci jest takie samo jak u dorosłych. W Nowej Zelandii:

• Zmiany podejrzane o czerniaka są całkowicie usuwane w ramach wstępnej diagnostycznej biopsji wycinającej, zwykle z 2-mm marginesem klinicznym.
• Jeśli czerniak zostanie potwierdzony, podejmowany jest drugi zabieg chirurgiczny w celu usunięcia szerszego marginesu normalnej skóry. Jest to tzw. szerokie wycięcie miejscowe. Wielkość marginesu zależy od grubości Breslowa czerniaka.
• Jeśli czerniak ma grubość >1 mm lub inne niepokojące cechy, można zaproponować biopsję węzła wartowniczego. Jednak jej rola w populacji pediatrycznej nie jest dobrze ustalona.
• Kontynuacja leczenia jest ustalona w celu poszukiwania nawrotu i nowych niepokojących zmian.

Metastatyczny czerniak lub zaawansowany czerniak to czerniak, który rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych lub innych miejsc w organizmie. Leczenie jest zindywidualizowane, ale może obejmować chirurgię, radioterapię, chemioterapię lub terapię celowaną.

Jakie są perspektywy dla pacjentów z czerniakiem dziecięcym?

Roczne rokowania w przypadku czerniaka zależą od stadium czerniaka, tzn. od tego, czy rozprzestrzenił się on poza swoje pierwotne miejsce w skórze. Rozprzestrzenianie się czerniaka do węzłów chłonnych i innych miejsc jest bardziej prawdopodobne w przypadku grubszych guzów (mierzonych grubością Breslowa w momencie usuwania guza pierwotnego).

Wskaźniki przeżycia są podobne u starszych dzieci i dorosłych. Jednak czerniaki u dzieci w wieku poniżej 11 lat wydają się mieć mniej agresywne zachowanie niż te wykryte u dorosłych .