Klątwa królowej Wiktorii: Nowe dowody DNA rozwiązują medyczne i mordercze tajemnice

Królowa Wiktoria i wielu jej potomków nosiło to, co kiedyś nazywano „królewską chorobą” – obecnie znane jako hemofilia, zaburzenie krzepnięcia krwi. Jednak do dziś nie wiadomo dokładnie, jaka odmiana tej choroby dotknęła rodzinę i ilu zmarłych krewnych mogło mieć tę dziedziczną chorobę.

Badania opublikowane dziś w Science rzucają nieco światła na tę zagadkę dzięki postępom w badaniach genetycznych i odkryciu w 2007 r. zaginionych rosyjskich szczątków. Rodzina najwyraźniej cierpiała na bardzo rzadką odmianę hemofilii.

Hemofilia jest spowodowana przez mutację – prawdopodobnie spontaniczną w przypadku Wiktorii – na chromosomie X i może być przekazywana wzdłuż linii matczynej rodziny. Jest ona również recesywna i częściej występuje u mężczyzn, co powoduje, że nie jest wykrywana u wielu nosicieli, którzy mogą przekazywać ją kolejnym pokoleniom. Osoby, które przejawiają tę chorobę, często mają nadmierne krwawienie, ponieważ krew nie krzepnie prawidłowo, co może prowadzić do bólu, a nawet śmierci.

Autorzy nowego badania, którym przewodzi Evgeny Rogaev z University of Massachusetts Medical School i Moskiewskiego Uniwersytetu Państwowego im. Łomonosowa w Rosji, pobrali próbki kości znalezionych w 2007 r. na Uralu, o których obecnie wiadomo, że należą do syna rosyjskiej cesarzowej Aleksandry (wnuczki Wiktorii), księcia Aleksego, i jednej z jego sióstr.

Używając technik sekwencjonowania i amplifikacji, badacze byli w stanie uzyskać sekwencje genów z 91-letniego materiału. Znaleźli mutację, która prowadziłaby do „nieprawidłowego miejsca splicingu” w genie czynnika IX, znaku ostrzegawczego hemofilii B, która jest znacznie rzadsza niż hemofilia A i obecnie wydaje się wymierać w europejskich liniach królewskich. Hemofilia A jest niedoborem czynnika VIII krzepnięcia (czynnik VIII wspomaga krzepnięcie krwi), natomiast hemofilia B jest niedoborem czynnika IX krzepnięcia (czynnik IX jest enzymem w układzie krzepnięcia).

Nie była to jednak hemofilia B, która zabiła rosyjskiego księcia i jego siostrę – prawdopodobnie Anastazję – o której mówi się, że uciekła bolszewickim rewolucjonistom, którzy zamordowali pozostałych Romanowów w 1918 roku. Po odkryciu szczątków dwóch osób w górach Ural, Rogaev przeanalizował fragmenty kości i prześledził linię genetyczną z powrotem do tej samej najbliższej rodziny Romanowów. Jego wyniki (opublikowane w lutym w Proceedings of the National Academy of Sciences) potwierdziły, że szczątki rzeczywiście należały do dwojga ostatnich dzieci Romanowów i że, podobnie jak członkowie ich rodzin odkryci w 1991 roku, zostali oni zamordowani. Gdyby jednak rodzina przeżyła, mogła nadal przekazywać chorobę kolejnym pokoleniom – wynika z nowej analizy patogenetycznej.

Zdjęcie królowej Wiktorii z kartki pocztowej z okresu jej złotego jubileuszu dzięki uprzejmości Wikimedia Commons