Neuroblastoma: Przyczyny, objawy i leczenie

Neuroblastoma jest rzadkim rodzajem guza nowotworowego, który jest najczęściej diagnozowany u niemowląt i dzieci poniżej 5 roku życia. Jest on niezwykle rzadki u osób powyżej 10 roku życia.

Neuroblastoma jest najczęstszym typem litego guza nowotworowego, innego niż guz mózgu, występującego u dzieci, powiedziała dr Alison Friedmann, onkolog dziecięcy w MassGeneral Hospital for Children w Bostonie.

Około 800 nowych przypadków neuroblastomy jest diagnozowanych każdego roku w Stanach Zjednoczonych, według American Cancer Society. Stanowi ona około 6% wszystkich nowotworów dziecięcych i jest najczęstszym nowotworem u niemowląt.

Co powoduje neuroblastomę?

Rak zaczyna się we wczesnych formach komórek nerwowych zwanych neuroblastami. W miarę rozwoju płodu, większość neuroblastów rośnie i w końcu staje się dojrzałymi komórkami nerwowymi, albo przed urodzeniem, albo w pierwszych kilku miesiącach życia dziecka, według American Childhood Cancer Organization. Ale w przypadku neuroblastomy, neuroblasty nie rozwijają się prawidłowo. Zamiast przekształcać się w dojrzałe komórki nerwowe, nadal rosną i dzielą się. Czasami te nieprawidłowe neuroblasty obumierają w okresie niemowlęcym, jednak w rzadkich przypadkach nieprawidłowe komórki mogą się gromadzić i przekształcać w guzy.

Istnieją pewne dowody na to, że neuroblastoma może być normalnym etapem rozwoju u płodu, jednak w większości przypadków guz ustępuje samoistnie bez konieczności leczenia, powiedział Friedmann. Naukowcy tak naprawdę nie wiedzą, dlaczego wczesne komórki nerwowe przekształcają się w raka u niektórych dzieci, a u większości nie, powiedziała. Niektórzy eksperci podejrzewają, że jest to spowodowane mutacją genetyczną wewnątrz komórek nerwowych, zgodnie z American Cancer Society.

Neuroblastoma może tworzyć się prawie wszędzie w organizmie, ale najczęstszym miejscem jest tkanka nadnerczy, znajduje się na szczycie nerek, Friedmann powiedział. Guz może również rozwijać się w komórkach nerwowych przeznaczonych do stać się częścią współczulnego układu nerwowego, takich jak lokalizacje wzdłuż kręgosłupa, szyi, klatki piersiowej, brzucha lub miednicy, powiedziała. Komórki nowotworowe neuroblastomy mogą również rozprzestrzeniać się do innych części ciała, takich jak węzły chłonne, wątroba, kości, szpik kostny i skóra.

Wiek jest głównym czynnikiem ryzyka dla neuroblastoma, jak rak jest zwykle diagnozowane u dzieci poniżej 5. Innym czynnikiem ryzyka jest dziedziczność, ale tylko 1% do 2% przypadków neuroblastomy jest spowodowanych odziedziczoną zmianą w genie. W większości przypadków przyczyna nigdy nie zostaje zidentyfikowana, jak podaje Mayo Clinic.

Objawy

Neuroblastoma jest zwykle wykrywana, gdy rodzic lub lekarz czuje lub zauważa nietypowy guzek gdzieś na ciele dziecka – najczęściej w brzuchu, ale może też być na szyi, klatce piersiowej lub w innym miejscu. Guz może stać się widoczny przez skórę lub może naciskać na sąsiednie narządy, co może powodować inne objawy.

Zgodnie z danymi Dana-Farber Cancer Institute w Boston Children’s Hospital, objawy neuroblastomy mogą obejmować między innymi wyczuwalną masę brzuszną, powiększone węzły chłonne, osłabienie, słaby apetyt, biegunkę lub nieprawidłowe ciśnienie krwi. Ale objawy mogą się znacznie różnić w zależności od wielkości guza i jego lokalizacji, jak również od tego, czy nowotwór się rozprzestrzenił.

Diagnoza

Nieprawidłowe komórki nerwowe mogą być obecne przed urodzeniem, ale diagnoza neuroblastoma może nie zostać postawiona aż do dzieciństwa, kiedy komórki zaczynają się szybko mnożyć i tworzą guz, który naciska na pobliskie tkanki, zgodnie z Dana-Farber Cancer Institute.

W rzadkich przypadkach, neuroblastoma może być wykryta przez prenatalne USG, które może pokazać nadnercze lub masę brzuszną u płodu, Friedmann powiedział Live Science.

Aby postawić diagnozę, lekarze często korzystają z badań moczu; badań obrazowych, takich jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI); i ostatecznie z biopsji, powiedział Friedmann. Badania moczu mogą pozwolić lekarzom na wykrycie białek wydzielanych przez guzy, a badania obrazowe mogą ujawnić masę sugerującą guz. Następnie, biopsja pozwala na dokładne zbadanie tkanki pod mikroskopem, aby ujawnić, czy komórki nowotworowe są obecne.

Powiązane: Czy kiedykolwiek powstanie uniwersalny test do wykrywania raka?

Testy te, wraz z innymi skanami, mogą wskazać rozmiar i lokalizację guza oraz określić, jak daleko rak się rozprzestrzenił – proces ten nazywany jest stagingiem. Staging jest również używany do określenia, jak poważny jest rak i jak najlepiej go leczyć, według American Cancer Society. W około dwóch trzecich przypadków, rak rozprzestrzenił się już do węzłów chłonnych lub kości w momencie zdiagnozowania neuroblastomy.

Diagnozowanie neuroblastomy wymaga również określenia grupy ryzyka dziecka, która jest podzielona na trzy kategorie: niskie, średnie i wysokie ryzyko. Grupy ryzyka dają obraz tego, jak dobrze nowotwór może zareagować na leczenie i mogą sugerować możliwe wskaźniki przeżycia. Pacjenci z kategorii niskiego ryzyka mają zazwyczaj największe szanse na przeżycie.

Traktowanie

Traktowanie jest oparte na wieku dziecka, charakterystyce guza i czy nowotwór się rozprzestrzenił.

Niektóre niemowlęta i małe dzieci z neuroblastomą mogą nie mieć żadnych objawów, a pacjenci ci są uważani za pacjentów niskiego ryzyka. Masa może być zauważona tylko podczas badań w celu znalezienia innych chorób dziecięcych, i może odejść sama lub dojrzewać do normalnych komórek bez żadnego leczenia, powiedział Friedmann. W innych przypadkach, operacja usunięcia guza jest jedynym wymaganym leczeniem, powiedziała.

Pacjenci średniego ryzyka wymagają operacji usunięcia jak największej części guza, a następnie umiarkowanej chemioterapii, która może zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe i zapobiec rozprzestrzenianiu się nowotworu, powiedziała Friedmann.

Pacjenci wysokiego ryzyka z najbardziej agresywną postacią choroby potrzebują chemioterapii w dużych dawkach, aby zabić komórki rakowe. Leczenie obejmuje również kombinację terapii, w tym kolejny kurs chemioterapii i przeszczep komórek macierzystych, a następnie operację usunięcia widocznych guzów, radioterapię i immunoterapię, powiedział Friedmann.

Powiązane: Could scientists 'hack' the Zika virus to kill brain cancer?

Przeszczep komórek macierzystych może pomóc organizmowi zastąpić szpik kostny, który został uszkodzony podczas chemioterapii; immunoterapie mogą zwiększyć zdolność organizmu do znalezienia i zniszczenia komórek nowotworowych na własną rękę; a promieniowanie może zapobiec nawrotom raka, zgodnie z American Childhood Cancer Organization.

Dzieci z guzami wysokiego ryzyka mogą rozwijać problemy zdrowotne miesiące lub lata po zakończeniu leczenia raka, które są nazywane „późnymi efektami”. Te skutki uboczne leczenia raka mogą obejmować wzrost i problemy rozwojowe, utratę słuchu, zaburzenia funkcji rozrodczych, niedobory hormonalne, takie jak problemy z tarczycą, i drugie nowotwory, Friedmann said.

Dodatkowe zasoby:

• Przeczytaj przegląd neuroblastomy z Stanford Children’s Health.
• Dowiedz się o etapach neuroblastomy z American Cancer Society.
• Zdobądź więcej szczegółów na temat leczenia neuroblastomy z American Childhood Cancer Organization.

Ten artykuł służy wyłącznie celom informacyjnym i nie ma na celu zapewnienia porady medycznej.