PMC

Dyskusja

W tym retrospektywnym badaniu oceniającym długoterminowe wyniki u dzieci z przerywaną XT, zaskakująco stwierdziliśmy niski odsetek wyleczeń po operacji, który był nieco podobny do odsetka wyleczeń u pacjentów leczonych zachowawczo (30 vs 12% P=0,1, różnica 18%, 95% CI -1 do 37%). Nasze dane sugerują, że interwencja chirurgiczna w przerywanym XT jest daleka od panaceum i że postępowanie zachowawcze, w tym czujne oczekiwanie, może czasami prowadzić do doskonałego wyniku.

Długoterminowe wyniki chirurgiczne zostały przedstawione we wcześniejszych badaniach dzieci z przerywanym XT, oceniając jedynie wyrównanie ruchowe. Niemniej jednak, większość wcześniejszych badań przedstawia wyniki motoryczne w odniesieniu do kąta odchylenia, a nie obecności/braku tropii. Ekdawi i wsp.18 zdefiniowali sukces jako <10 PD niewspółosiowości i stwierdzili, że sukces motoryczny wyniósł 55% przy średnio 10-letniej obserwacji (zakres 0-26 lat). Richard i Parks19 zdefiniowali sukces jako odchylenie na odległość 10 PD lub mniejsze i podali ogólny wskaźnik sukcesu wynoszący 57% w okresie co najmniej 2 lat po operacji. Maruo i wsp.20 zdefiniowali powodzenie jako uzyskanie ortotropii w zakresie 10 PD i stwierdzili 53% odsetek powodzenia po 4 latach obserwacji, a Dadeya i Kamlesh21 zdefiniowali powodzenie jako uzyskanie ortoporii w zakresie 5 PD i stwierdzili 78% odsetek powodzenia po 3 latach od operacji. Ostatnio Kim i wsp.22 zdefiniowali sukces jako wyrównanie w zakresie 10 PD i podali 62% wskaźnik sukcesu po 2 latach od operacji. Po ponownym przeanalizowaniu naszych 5-letnich danych dotyczących kąta rozchylenia, gdyby sukces został zdefiniowany jako wyrównanie w zakresie 10 PD w dali i bliży, nasz odsetek wyleczeń wyniósłby 54% (18 z 33 pacjentów), co jest porównywalne z wynikami poprzednich badań. Niemniej jednak, w obecnym badaniu zdecydowaliśmy się użyć braku tropii jako naszego motorycznego kryterium sukcesu, ponieważ jest możliwe, że wyraźne odchylenie może wystąpić nawet w kontekście małego odchylenia kątowego i odwrotnie, większe odchylenie może być w rzeczywistości bardzo dobrze kontrolowane.

W innych badaniach, pomyślny wynik lub wyleczenie zostało zdefiniowane przy użyciu bardziej wszechstronnych kryteriów niż tylko kąt odchylenia. Pratt-Johnson i wsp.23 zastosowali rygorystyczną definicję wyleczenia, obejmującą brak jawnej tropii w jakiejkolwiek odległości, stereopróżnię 40 sekund łuku, doskonałe amplitudy dywergencji i konwergencji, rozpoznanie diplopii i brak jednoocznego zamknięcia oczu. Stosując te rygorystyczne kryteria Pratt-Johnson i wsp.23 podali wskaźnik wyleczenia 41% w okresie co najmniej 1 roku (do 8 lat) po operacji. Buck i wsp.24 przedstawili wyniki leczenia chirurgicznego średnio 21 (zakres 6-46) miesięcy po operacji i stwierdzili, że 35% z nich osiągnęło doskonały wynik, definiowany jako 0-8 PD odchylenia od normy w dali i stabilna stereopróżnia w bliży. W ciągu 2 lat,25 odsetek pacjentów bez wykrywalnego zeza (zerowy wynik w skali Newcastle Control Score) wynosił 30% w grupie operacyjnej i 10,5% w grupie nieoperacyjnej (tylko obserwacja, leczenie nieoperacyjne lub leczenie z powodu obniżonej ostrości wzroku), uderzająco podobny do wskaźników wyleczenia w naszym obecnym badaniu (30 vs 12%).

Włączyliśmy ocenę stereopakietowości jako wskaźnik stanu czuciowego, definiując monofiksację jako stereopakietowość poniżej normy dla wieku. W przypadku pacjentów leczonych zachowawczo stwierdziliśmy, że wskaźnik monofiksacji wynosił od 13% (badanie śródoperacyjne) do 21% (5-letnia obserwacja), co jest podobne do częstości występowania monofiksacji u niewyselekcjonowanych dzieci prezentujących przerywaną XT zgłoszoną w poprzednich badaniach.16, 17 Chociaż wcześniej zgłosiliśmy ryzyko błędnej klasyfikacji monofiksacji ze względu na zmienność test-retest,16 spodziewalibyśmy się, że jakakolwiek błędna klasyfikacja będzie podobna między grupami nieoperacyjnymi i chirurgicznymi. Stwierdziliśmy, że wskaźnik monofiksacji był znacznie wyższy w 5-letnim wyniku u pacjentów leczonych chirurgicznie niż u pacjentów leczonych zachowawczo, co sugeruje, że albo monofiksacja została wywołana przez interwencję chirurgiczną, albo pacjenci, którzy przeszli operację, mieli już monofiksację lub byli narażeni na większe ryzyko jej rozwoju. Wcześniejsi autorzy sugerowali, że dowody na monofiksację pooperacyjną można przypisać monofiksacji obecnej przed operacją.17, 26 Niemniej jednak wydaje się, że monofiksacja może być wywołana przez interwencję chirurgiczną, jak podkreślono w badaniu Pratt-Johnson i wsp.23 Chociaż zaproponowano, że pooperacyjna mikrotropia z monofiksacją jest dobrym wynikiem, który nadaje się do długoterminowej stabilności ruchowej,27 nasze dane sugerują, że niewielu z tych pacjentów, jeśli w ogóle, miało dobre długoterminowe wyrównanie. Obecnie niepewna potencjalna „korzyść” z długoterminowej stabilnej monofiksacji z mikrotropią powinna być rozważona w stosunku do potencjalnej „szkody” wywołania nienormalnej stereopakietowości u pacjentów, u których była ona wcześniej normalna.

Alternatywnym wyjaśnieniem zwiększonego wskaźnika monofiksacji jest pogorszenie w czasie jako funkcja naturalnej historii stanu, być może szczególnie u osób z cięższą lub postępującą chorobą. Obecnie istnieje niewiele danych dotyczących historii naturalnej przerywanego XT, ale w poprzednim badaniu przebiegu stereofaksji u dzieci z nieleczonym przerywanym XT stwierdziliśmy bardzo niski wskaźnik pogorszenia w okresie 2 lat.28 Dalsze dane na temat stereoduchowości w kontekście naturalnej historii przerywanego XT, jak również po operacji, będą dostępne po zakończeniu trwających randomizowanych badań klinicznych prowadzonych obecnie przez Pediatric Eye Disease Investigator Group (identyfikatory badań klinicznych: NCT01032330 i NCT01032603). Potrzebujemy również lepszych metod kategoryzacji dzieci z przerywanym XT jako mających monofiksację lub bifiksację, a nowy Pediatric Vision Scanner może okazać się przydatny w tym przedsięwzięciu.29, 30

Nasze ustalenia dotyczące niskich wskaźników wyleczeń zarówno w przypadku chirurgicznego, jak i zachowawczego leczenia przerywanego XT mają ważne implikacje dla praktyki klinicznej i przyszłych badań. Wydaje się jasne, że leczenie chirurgiczne często nie jest wystarczające do „wyleczenia” przerywanego XT, co jest zgodne z poprzednimi badaniami, w których opisywano wysoki odsetek nawrotów.18 Tak złe wyniki wskazują na pilną potrzebę lepszego zrozumienia patofizjologii przerywanego XT, a następnie opracowania bardziej skutecznych metod leczenia. Należy zauważyć, że w niniejszym badaniu 4 z 33 pacjentów leczonych zachowawczo zostało uznanych za wyleczonych po ∼7 latach obserwacji, co podkreśla zasadność aktywnego monitorowania lub leczenia nieoperacyjnego, chyba że dojdzie do wyraźnego pogorszenia.

Nasze badanie nie jest pozbawione ograniczeń. Ze względu na jego retrospektywny charakter i młody wiek w momencie prezentacji, mieliśmy kilka brakujących danych, szczególnie dla stereopunkcji w młodszym wieku. Ponadto, stwierdziliśmy, że pacjenci chirurgiczni średnio wykazywali większy kąt odchylenia i gorszą kontrolę przedoperacyjną w porównaniu z pacjentami nieoperacyjnymi, co może wskazywać na cięższą lub bardziej postępującą chorobę u pacjentów chirurgicznych, czyniąc grupy mniej porównywalnymi. Ponadto, dopuściliśmy 3 lata obserwacji jako dolną granicę 5-letniego okna i możliwe jest, że odsetek wyleczeń byłby niższy, gdybyśmy ograniczyli się do minimum 5 lat. I odwrotnie, nie badaliśmy, czy odsetek wyleczeń byłby większy, gdyby wykonano kilka operacji.

W tym retrospektywnym badaniu długoterminowych wyników chirurgicznego i niechirurgicznego leczenia dziecięcego przerywanego XT, tylko niewielka część pacjentów w każdej grupie spełniała naszą definicję wyleczenia. Większość pacjentów leczonych chirurgicznie i nieoperacyjnie wykazywała stałe lub przerywane wyraźne odchylenia po średnio 7 latach obserwacji, a niektórzy pacjenci, którzy byli obserwowani bez leczenia, spełniali kryteria wyleczenia. Długotrwałe wyleczenie wydaje się być trudne do osiągnięcia, co podkreśla potrzebę dalszych badań nad patofizjologią choroby i bardziej skutecznych metod leczenia. W międzyczasie, podczas gdy wyleczenie jest nieuchwytne, zabieg chirurgiczny mający na celu zmniejszenie wielkości i/lub częstotliwości eksodewiacji może być rozsądnym rozwiązaniem problemów psychospołecznych i objawów u starszych dzieci.