Primary Retroperitoneal Müllerian Adenocarcinoma: A Case Report and Literature Review
Abstract
Primary retroperitoneal müllerian adenocarcinoma (PRMA) jest niezwykle rzadką jednostką kliniczną. Przedstawiamy przypadek 54-letniej kobiety, która zgłosiła się z masą w prawej dolnej części zaotrzewnej, rozpoznaną w badaniu ultrasonograficznym. Tomografia komputerowa potwierdziła obecność masy zaotrzewnowej o wymiarach 11 cm. Pacjentka została poddana laparotomii, a masa została wycięta w całości. W badaniu histopatologicznym stwierdzono PRMA.
© 2013 S. Karger AG, Basel
Wprowadzenie
Złośliwy mieszany guz müllera (malignant mixed müllerian tumor, MMMT), który rozwija się z żeńskich dróg rodnych, jest rzadką jednostką kliniczną, stanowiącą mniej niż 1% wszystkich ginekologicznych nowotworów złośliwych. Ponieważ przewody müllerowskie rozwijają się, tworząc jajowody, macicę i górną trzecią część pochwy, MMMT są zwykle znajdowane w tych strukturach lub, czasami, w jajniku.
Są też niezwykle rzadkie MMMT pochodzenia pozagenitalnego: mogą powstawać z otrzewnej lub być zaotrzewnowe. Według naszej najlepszej wiedzy, pierwotny gruczolakorak zaotrzewnowy (primary retroperitoneal müllerian adenocarcinoma – PRMA) został opisany w literaturze dotychczas tylko w 6 przypadkach (tabela 1). Nowotwór ten często występuje u starszych kobiet w okresie menopauzy i jest wysoce agresywny. Jego struktura wzrostu i wielkość są zmienne, a ocena histologiczna wykazuje zarówno komponentę rakową (nabłonkową), jak i mięsakową (mezenchymalną), dlatego schorzenie to nazywane jest również „carcinosarcoma”. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek PRMA u 54-letniej kobiety, podkreślając jego cechy kliniczne, radiologiczne i chirurgiczne oraz dokonując przeglądu piśmiennictwa.
Tabela 1
Raporty o pierwotnych gruczolakorakach zaotrzewnowych i otrzewnowych gruczolakorakach błony śluzowej macicy
Raport przypadku
Przypadek 54-letniej kobiety z pierwotnym gruczolakorakiem zaotrzewnowym i otrzewnowym u 54-letniej kobiety.54-letnia kobieta w ciąży przedstawiła 6-miesięczną historię łagodnego bólu brzucha i rozdęcia prawej części brzucha. Wywiad rodzinny nie był obciążający. W wywiadzie chirurgicznym 3 lata wcześniej wykonano całkowitą tyreoidektomię z powodu raka brodawkowatego, a następnie zastosowano radiojodoterapię.
W badaniu fizykalnym stwierdzono lekko tkliwą, nieokreśloną masę w lewej części brzucha. Pozostałe badania ogólnoustrojowe nie wykazały współistniejących zmian. Badania laboratoryjne, w tym pełna morfologia krwi, profil chemiczny, badanie moczu i RTG klatki piersiowej, były w granicach normy. Markery nowotworowe w surowicy krwi były ujemne.
W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej (USG) udokumentowano obecność gruboziarnistej, częściowo torbielowatej masy w prawej okolicy zaotrzewnowej. Tomografia komputerowa jamy brzusznej i rezonans magnetyczny ujawniły dużą, jednokomorową masę torbielowatą o wymiarach 11 cm z uwypuklającą się częścią litą i częściową zawartością wody, zlokalizowaną w przestrzeni zaotrzewnowej w sąsiedztwie dolnego bieguna nerki prawej, ze zwapnieniami w ścianie (ryc. 1). Nie stwierdzono cech rozrostu pozakostnego ani przerzutów odległych. Przy podejrzeniu torbieli wodonośnej wykonano badania serologiczne, które dały wynik ujemny. Wykonano również badanie ginekologiczne, w tym histeroskopię i rozmaz Pap. Wynik badania był negatywny w kierunku patologii maciczno-zwieraczowej.
Rys. 1
MRI (a, b) i TK jamy brzusznej (c, d) wyraźnie uwidaczniają dużą, jednokomorową masę torbielowatą w prawej przestrzeni zaotrzewnowej.
Pacjentkę poddano laparotomii z poprzecznym nacięciem podżebrowym. Po otwarciu jamy otrzewnej stwierdzono płyn z wodobrzusza, z którego pobrano próbki. Badanie cytologiczne płynu nie wykazało obecności komórek złośliwych. Badanie jamy brzusznej nie wykazało żadnych nieprawidłowości w wątrobie, żołądku, jelicie grubym i śledzionie, a macica, jajniki, jajowody i wyrostek robaczkowy były w normie. Sekwencyjna eksploracja jelita cienkiego ujawniła obecność egzofitycznej zmiany o średnicy około 1 cm, która została usunięta i której ostateczne badanie histologiczne było zgodne z włókniakiem jelita cienkiego. W prawej przestrzeni zaotrzewnowej, poniżej dolnego bieguna prawej nerki, która była przemieszczona ku tyłowi i doczaszkowo w stosunku do masy, stwierdzono dużą, otorebkowaną masę torbielowatą. Jelito ślepe, okrężnica prawa i prawy zginacz okrężnicy były przemieszczone przyśrodkowo w stosunku do masy. Oddzielono masę od otaczających ją struktur. Fragment ściany torbieli przesłano do badania histopatologicznego, które wykazało obecność włóknistej ściany pozbawionej nabłonka wyściełającego. Wykonano całkowite wycięcie torbieli. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań, a pacjentka została wypisana do domu 5 dni po operacji.
W badaniu histopatologicznym stwierdzono torbielowatą masę o wymiarach 12 × 10 cm i gładkiej powierzchni. Ściana torbieli mierzyła 0,3 cm maksymalnej grubości. Guz składał się ze złośliwych elementów nabłonkowych i zrębowych. Mikroskopowo, włóknista ściana torbieli ograniczała rozległą zmianę martwiczą zawierającą przewlekły stan zapalny, zwapnienia, kryształy cholesterolu i wynaczynienia krwotoczne. W barwieniu hematoksyliną i eozyną w całym guzie widoczne były okółki komórkowe rozproszone wśród bladego, sarkoidalnego zrębu. Komórki w okółkach były okrągłe lub krótkie, wrzecionowate i wykazywały umiarkowaną aktywność mitotyczną. Wykonano panel badań immunohistochemicznych: obszary gruczołowe były pozytywne dla cytokeratyny (CK19) i negatywne dla wimentyny, potwierdzając ich nabłonkowy charakter; były one również negatywne dla CK20 i kalretyniny. Stromalny komponent guza, uwidoczniony w barwieniu wimentyny (vimentin), był dodatni dla CD10. Nie stwierdzono immunoreaktywności dla receptorów estrogenowych i progesteronowych. Obecność martwicy, atypia cytonuklearna i cechy immunofenotypowe były zgodne z PRMA (ryc. 2).
Fig. 2
Wyniki histopatologiczne. MMMT, znany również jako carcinosarcoma, składa się ze złośliwych komponentów nabłonkowych i zrębowych. Nabłonek gruczołowy (a-e) i elementy sarkomatyczne (f) zmiany. W barwieniu hematoksyliną i eozyną (H&E) w całej masie widoczne są okółki komórkowe rozproszone pośród bladego, sarkomatyzującego zrębu. a H&E. ×40. b H&E. ×20. c H&E. ×20. d H&E. ×40. e Dodatni wynik cytokeratyny (CK19) w obszarach gruczołowych potwierdza ich nabłonkowy charakter. f Wimentyna ujawnia sarkoidalny charakter komponentu zrębowego.
Sześć kursów chemioterapii adjuwantowej zawierało karboplatynę w dawce 5 AUC i taksol 175 mg/mq/ev. Kontrolna CT jamy brzusznej, wykonana 9 miesięcy później, była negatywna dla nawrotu guza. Uzyskano pisemną świadomą zgodę pacjentki na publikację tego opisu przypadku i wszystkich towarzyszących mu zdjęć.
Dyskusja
Wewnętrzne MMMT występują rzadko. Pacjenci zwykle zgłaszają się z określonymi objawami klinicznymi, w tym rozdęciem brzucha, bólem i/lub wyczuwalną masą. Dokładna patogeneza PRMA jest nadal nieznana: Elnemr i wsp. wysunęli hipotezę, że guz ten powstaje z resztkowych, niezależnych od hormonów komórek przewodów Müllera w przestrzeni zaotrzewnowej, na podstawie korelacji z endometriozą i napromienianiem .
W przypadku naszej pacjentki nie znaleźliśmy dowodów, które można by powiązać z implantami endometrialnymi, a nawet z historią napromieniania brzucha lub miednicy, z wyjątkiem leczenia jodem radioaktywnym.
Diagnostyka przedoperacyjna obejmuje USG, CT i, jeśli to konieczne, MRI . Rozpoznanie przedoperacyjne jest rzadko podejrzewane z powodu niespecyficznych objawów i niewielkiej pomocy w badaniach obrazowych. Chociaż USG, TK i MRI wyraźnie wykrywają torbielowate masy w jajnikach lub narządach miednicy, rozpoznanie guza zaotrzewnowego jest niezwykle trudne. Gdy badania radiologiczne nie wykazują cech choroby przerzutowej, pacjentki muszą być poddane laparotomii w celu całkowitego usunięcia guza. Ze względu na silną agresywność guza, zaleca się nie naruszać jego masy podczas manewrów chirurgicznych w celu uniknięcia implantacji do jamy otrzewnowej .
Uznano, że biologiczne zachowanie PRMA przypomina zachowanie nabłonkowego raka jajnika, dlatego pacjentki były leczone w podobny sposób, z zastosowaniem tego samego schematu chemioterapii adjuwantowej dla guzów jajnika; rola radioterapii pozostaje kontrowersyjna . Jak wynika z piśmiennictwa, ze względu na bardzo małą liczbę przedstawionych do tej pory przypadków, brak jest wytycznych postępowania opartych na dowodach.
Następne badania będą konieczne w celu określenia właściwej strategii terapeutycznej, oceny długoterminowej obserwacji, przebiegu i rokowania w tej chorobie.
Oświadczenie o jawności
Autorzy oświadczają, że nie mają konkurencyjnych interesów.
- Huang CC, Ma CG, Huang WT, et al: Primary malignant mixed Müllerian tumor arising from the mesorectum with a synchronous ovarian cancer: a case report and review of the literature. J Med Case Rep 2011;5:15.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Elnemr A, Yonemura Y, Shinbo M, Nishino E, et al: Primary retroperitoneal mullerian adenocarcinoma. Rare Tumors 2010;2:e6.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Yang DM, Jung DH, Kim H, et al: Retroperitoneal cystic masses: CT, kliniczne i patologiczne ustalenia oraz przegląd literatury. Radiographics 2004;24:1353-1365.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Berretta R, Patrelli TS, Faioli R, et al: Secondary müllerian system: atypowy przypadek guza pochodzącego z vestigial müllerian cells embedded in the peritoneum. Clin Genitourin Cancer 2013;11:365-369.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Kanis M, Kesterson JP, Shroff S, et al: Malignant mixed müllerian tumor of primary peritoneal origin. Ann Diagn Pathol 2011;15:273-277.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- de León DC, Pérez-Montiel D, Chanona-Vilchis J, et al: Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma: report of two cases. World J Surg Oncol 2007;5:5.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Booth C, Zahn C, McBroom J, et al: Retroperitoneal Mullerian carcinosarcoma associated with endometriosis: a case report. Gynecol Oncol 2004;93:546-549.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Ferrie RK, Ross RC: Retroperitoneal Mullerian carcinosarcoma. Can Med Assoc J 1967;97:1290-1292.
Źródła zewnętrzne
- Pubmed/Medline (NLM)
- Iura A, Sasajima Y, Katsumata N, et al: Serous adenocarcinoma of the retroperitoneum, as a type of multifocal müllerian carcinoma. Int J Clin Oncol 2009;14:254-257.
Źródła zewnętrzne- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Kassab A, El-Bialy G, Clark J, et al: Unusual presentation of 22-kilogram retroperitoneal müllerian serous cystadenoma. Gynecol Oncol 2007;104:257-259.
Źródła zewnętrzne- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Mok JE, KimYM, Jung MH, et al: Malignant mixed mullerian tumors of the ovary: experience with cytoreductive surgery and platinum-based combination chemotherapy. Int J Gynecol Cancer 2006;16:101-105.
Źródła zewnętrzne- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Yonemura Y, Endou Y, Shinbo M, et al: Safety and efficacy of bidirectional chemotherapy for treatment of patients with peritoneal dissemination from gastric cancer: selection for cytoreductive surgery. J Surg Oncol 2009;100:311-316.
Źródła zewnętrzne- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Kontakty z autorami
Prof. Claudio Spinelli
Department of Surgical, Clinical, Molecular Pathology and Critical Area
University of Pisa, Via Paradisa 2
IT-56124 Pisa (Włochy)
E-Mail [email protected]
Szczegóły artykułu/publikacji
Podgląd pierwszej strony
Publikacja online: 19 grudnia 2013
Data wydania: wrzesień – grudzieńLiczba stron druku: 6
Liczba rycin: 2
Number of Tables: 1eISSN: 1662-6575 (Online)
Dodatkowe informacje: https://www.karger.com/CRO
Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer
Open Access License: This is an Open Access article licensed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), applicable to the online version of the article only. Dystrybucja dozwolona wyłącznie w celach niekomercyjnych.
Dawkowanie leku: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby wybór leków i ich dawkowanie przedstawione w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak ze względu na trwające badania, zmiany w przepisach rządowych oraz ciągły napływ informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na leki, zaleca się czytelnikowi sprawdzenie ulotki dołączonej do opakowania każdego leku pod kątem zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz dodatkowych ostrzeżeń i środków ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecany środek jest nowym i/lub rzadko stosowanym lekiem.
Zrzeczenie się odpowiedzialności: Stwierdzenia, opinie i dane zawarte w tej publikacji są wyłącznie opiniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktora(ów). Pojawienie się reklam lub/i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub usług lub ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor(y) zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia osób lub mienia wynikające z jakichkolwiek pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.