Uwięźnięty rdzeń kręgowy
Co to jest uwiązanie rdzenia kręgowego?
Uwięźnięcie rdzenia kręgowego to nieprawidłowe połączenie między rdzeniem kręgowym a innymi częściami pleców, w tym kośćmi, mięśniami i tkankami łącznymi. Powoduje to rozciągnięcie rdzenia kręgowego, ponieważ kości i inne tkanki kręgosłupa rosną szybciej niż rdzeń kręgowy.
Wiązanie rdzenia kręgowego może przybierać kilka form, z których niektóre są łatwe do leczenia operacyjnego i bez ryzyka nawrotu. Inne formy są dość złożone i mogą wymagać monitorowania przez całe życie.
Typy uwięźnięcia rdzenia kręgowego
Najczęstszą formą uwięźnięcia rdzenia kręgowego jest tłuszczakowate filum terminale, zwane również pogrubiałym filum. Filum terminale jest zwykle cienkim, elastycznym włóknem, które łączy dolną część rdzenia kręgowego z dolną częścią kości kręgosłupa. Uwięźnięcie rdzenia kręgowego może wystąpić, gdy włókno to jest grubsze i mocniejsze niż normalnie. W takich przypadkach filum jest zwykle naciekane nieprawidłowym tłuszczem. W miarę wzrostu kręgosłupa, nieprawidłowo grube włókno rozciąga rdzeń kręgowy, jak gumka.
Lipomyelomeningocele jest inną, bardziej złożoną formą skrępowania rdzenia kręgowego, w której nieprawidłowy zbiór tkanki tłuszczowej i włóknistej przyczepia się szeroko do rdzenia kręgowego. Tkanka ta zazwyczaj rozciąga się przez kości kręgosłupa, przez mięśnie i łączy się z tymi tkankami, jak również ze skórą. Lipomyelomeningocele mogą powodować nawracające pęta i wymagają monitorowania objawów przez całe życie. Operacja lipomyelomeningocele jest bardziej skomplikowana niż operacja tłuszczakowatego filum terminale.
Kilka innych wad rozwojowych może powodować zwężenie rdzenia kręgowego. Należą do nich wcześniej naprawiane rozszczepienie kręgosłupa, rozszczepienie rdzenia kręgowego lub torbielowate poszerzenie dolnej części rdzenia kręgowego. Schorzenia te są znacznie rzadsze niż tłuszczakowate filum terminale i lipomyelomeningocele.
Co powoduje skrępowanie rdzenia kręgowego?
Skrępowanie rdzenia kręgowego jest nieprawidłowością rozwojową, co oznacza, że występuje przed urodzeniem. Jest ono spowodowane problemem z normalnym tworzeniem się rdzenia kręgowego, co powoduje, że rdzeń kręgowy nie oddziela się od pobliskich mięśni, kości, tłuszczu i skóry w zwykły sposób.
Nie wiemy, jakie czynniki powodują skrępowanie rdzenia kręgowego ani jakie prenatalne metody leczenia zapobiegają temu schorzeniu.
Kto choruje na skrępowanie rdzenia kręgowego?
Większość badań sugeruje, że prawdopodobieństwo wystąpienia skrępowania rdzenia kręgowego u dziewczynek jest prawie dwukrotnie większe niż u chłopców. Niektóre przypadki skrępowania rdzenia kręgowego są związane z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi kręgosłupa, nerek, układu pokarmowego, a rzadziej serca. Warunki te są zwykle oczywiste przy urodzeniu i są dobrym powodem do oceny dzieci pod kątem uwięzi rdzenia kręgowego.
Większość niemowląt z uwięzionym rdzeniem kręgowym nie ma żadnych powiązanych wad wrodzonych. Zamiast tego mogą one mieć znamiona na skórze, które skłaniają pediatrę do poszukiwania uwięzi rdzenia kręgowego. Najczęstsze znamiona to wgłębienie nad kością krzyżową lub kręgosłupem lędźwiowym, znamię zwane naczyniakiem, nieprawidłowe nagromadzenie tkanki tłuszczowej pod skórą lub nieprawidłowo ukształtowane zagłębienie w pupie.
Niektóre dzieci z zespołem skrępowanego rdzenia kręgowego nie są identyfikowane w okresie niemowlęcym. Dzieci te będą miały objawy związane z dolną częścią rdzenia kręgowego. Wspólne objawy obejmują ból pleców, ból nóg, zaparcia, zaburzenia w oddawaniu moczu (parcia naglące, częstość, wypadki lub nawracające infekcje układu moczowego), deformacje stóp i skoliozę.
Tethering jest sporadyczny i zazwyczaj nie występuje rodzinnie.
Jakie są oznaki i objawy uwięźnięcia rdzenia kręgowego?
Wiele przypadków uwięźnięcia rdzenia kręgowego jest rozpoznawanych w okresie niemowlęcym ze względu na specyficzne ślady, jakie stan ten powoduje na skórze pleców dziecka. W takich przypadkach operacja może zazwyczaj zapobiec wystąpieniu objawów.
Gdy objawy się rozwiną, do najczęstszych należą: ból pleców, ból nóg, zaparcia, zaburzenia w oddawaniu moczu (parcia naglące, częstomocz, wypadki, nawracające infekcje układu moczowego), deformacje stóp i skolioza, czyli skrzywienie kręgosłupa.
Gdy objawy już się rozwiną, operacja zazwyczaj powstrzymuje ból pleców i nóg. Inne objawy, w szczególności problemy z oddawaniem moczu, zwykle przestają się pogarszać po operacji, ale zazwyczaj nie ulegają poprawie. Operacja zapobiegnie dalszemu uszkodzeniu, ale nie odwróci już wyrządzonych szkód.
Jakie badania są stosowane w celu zdiagnozowania uwięźnięcia rdzenia kręgowego?
Badanie MRI dolnego odcinka kręgosłupa jest najbardziej ostatecznym badaniem w kierunku uwięzi rdzenia kręgowego, a często jedynym koniecznym badaniem. Badanie to wykorzystuje pole magnetyczne, aby uzyskać bardzo wyraźny obraz anatomii kręgosłupa.
Usonografia dolnego odcinka kręgosłupa może być wykonana u niemowląt w wieku 4 miesięcy i młodszych. Zaletą USG jest to, że nie jest potrzebna sedacja; wadą jest to, że USG może przeoczyć przypadki uwięźnięcia rdzenia kręgowego.
W przypadku starszych dzieci z objawami ze strony pęcherza moczowego zaleca się ocenę przez urologa. Może to obejmować badanie działania mięśnia pęcherza i związanych z nim mięśni.
Czego oczekiwać od MRI
MRI nie jest bolesną procedurą, ale wymaga od pacjenta pozostania nieruchomo wewnątrz maszyny przez około 45 minut – dlatego większość dzieci i wszystkie niemowlęta wymagają sedacji podczas skanowania.
Dlaczego warto wybrać Children’s Hospital Colorado, aby wykonać badanie na obecność rdzenia kręgowego?
Children’s Colorado ma największe doświadczenie w stanie Kolorado i otaczającym go regionie siedmiu stanów w wykonywaniu badań na obecność rdzenia kręgowego. Nasz dział radiologii często wykonuje rezonans magnetyczny dla tego schorzenia, a wszystkie dzieci wymagające sedacji są pod opieką anestezjologów specjalnie przeszkolonych i praktykujących wyłącznie anestezjologię pediatryczną.
Jak lekarze w Children’s Colorado diagnozują skrępowanie rdzenia kręgowego?
Nasza ocena rozpoczyna się od omówienia historii choroby dziecka, a następnie badania fizykalnego w celu ustalenia, czy konieczne jest wykonanie dalszych badań. W większości przypadków, tylko MRI jest wymagane do zdiagnozowania uwięźnięcia rdzenia kręgowego.
Jak leczy się uwięźnięcie rdzenia kręgowego?
Większość przypadków uwięźnięcia rdzenia kręgowego jest leczona operacyjnie. Operacja może być stosunkowo prosta i obarczona minimalnym ryzykiem lub może być bardziej skomplikowana, w zależności od rodzaju więzów rdzeniowych u dziecka.
Niektóre przypadki bardzo niewielkich więzów u dzieci bez objawów mogą być monitorowane bez operacji. Jest to decyzja, o której nasi lekarze regularnie informują rodziców.
Dlaczego warto wybrać Children’s Colorado dla dziecka z uszkodzonym rdzeniem kręgowym?
Children’s Colorado posiada jedynych neurochirurgów w stanie zajmujących się wyłącznie neurochirurgią dziecięcą. Mamy największą praktykę i największe doświadczenie w chirurgii związanego rdzenia kręgowego w regionie siedmiu stanów.
Chirurdzy w Children’s Colorado używają również najnowszych technologii, aby osiągnąć najlepsze wyniki. Obejmuje to technologie takie jak mikroskop chirurgiczny, laser operacyjny i monitorowanie neurologiczne.
Dowiedz się więcej o naszym Programie Neurochirurgii.
Poznaj naszych ekspertów dziecięcych.
Andra Dingman, MD
Neurologia – dziecięca
Corbett Wilkinson, MD
Neurochirurgia, Neurochirurgia – Pediatryczna
Jessica Outten, FNP
Certified Pediatric Nurse Practitioner, Nurse Practitioner
Oceny i opinie pacjentów nie są dostępne Dlaczego?
Megan Barry, DO
Neurologia – Pediatryczna, Neurologia naczyniowa
Oceny i opinie pacjentów nie są dostępne Dlaczego?