Zespół niebieskiego palca

Zespół niebieskiego palca charakteryzuje się niedokrwieniem tkanek wtórnym do kryształów cholesterolu lub embolizacji aterotrombotycznej. Prowadzi to do okluzji małych naczyń. Sinica palców u rąk może mieć różne podłoże, od urazów po choroby tkanki łącznej. Jednak najczęstszą przyczyną zespołu niebieskiego palca jest choroba zatorowo-zakrzepowa lub tętniak. Do embolizacji dochodzi zwykle w następstwie owrzodzenia blaszki miażdżycowej lub tętniaka zlokalizowanego w układzie tętniczym aortalno-biodrowo-udowym. Do embolizacji może dojść samoistnie lub z różnych przyczyn. Najczęściej mikroembolizacja pojawia się u mężczyzn w podeszłym wieku, którzy przebyli zabieg angiograficzny lub operację naczyniową, a nawet leczenie przeciwzakrzepowe lub trombolityczne. (1, 2) W diagnostyce różnicowej zespołu niebieskich palców (zwłaszcza wtórnej) uwzględnia się zjawisko Raynauda. W zespole Raynauda zmiany niedokrwienne są zwykle bardziej rozsiane, obejmują większe obszary dystalnych części różnych palców (rzadziej palców stóp) i są objęte zaburzeniami naczynioruchowymi. Pacjenci są zwykle młodsi i bez znanych chorób miażdżycowych. W zespole niebieskiego palca zmiany skórne są zwykle ograniczone i związane z zatkaną tętnicą: palce rzadko są dotknięte zmianami, w przeciwieństwie do palców, a skurcz naczyń jest zwykle nieobecny. Bolesne czerwone, purpurowe, niebieskie lub czarne palce stóp mogą być również obserwowane u pacjentów z trombocytemią związaną z polytemią vera lub w trombocytemii zasadniczej. (3) U tych pacjentów zmiany niedokrwienne palców rąk lub stóp są spowodowane zapaleniem tętniczek i powstającymi w konsekwencji zakrzepami mikronaczyń.
Zespół zatorowości cholesterolowej jest często zaburzeniem wielonarządowym. Objawy kliniczne mogą być różne, od sinicy palucha lub livedo reticularis do rozsianej wielonarządowej choroby ogólnoustrojowej, która może naśladować inne choroby ogólnoustrojowe. Łagodne postacie choroby mają dobre rokowanie i ustępują bez następstw. Natomiast rozsiane, wielonarządowe postacie choroby mają bardzo złe rokowanie. Najczęstszym narządem dotkniętym chorobą są nerki (w około 50% przypadków). W postaci układowej rokowanie jest złe, a śmiertelność wynosi około 70%. (4)
Zespół niebieskiego palca u nogi jest często błędnie diagnozowany przy pierwszej prezentacji. Często wyczuwalne jest tętno pod palcami, co może odwieść lekarza od rozpoznania patologii naczyniowej. Diagnostykę różnicową można podzielić na trzy kategorie: zatorowość pochodzenia sercowego i tętniczego, nabyte zaburzenia krzepliwości oraz zespoły chorobowe prowadzące do patologii naczyń obwodowych. W ustaleniu pochodzenia zatorów pomocne mogą być nieinwazyjne badania naczyniowe, angiografia obwodowa, ultrasonografia jamy brzusznej i okolicy podkolanowej oraz echokardiografia. Ostatnio wykazano, że echokardiografia przezprzełykowa i MRI są pomocnymi narzędziami w obrazowaniu aorty piersiowej i bardzo szczegółowym określeniu anatomii miażdżycy aorty. (5) Rozpoznanie jest zwykle (zdecydowanie) potwierdzane biopsją skóry lub mięśni i badaniem fundoskopowym, w którym stwierdza się kryształy cholesterolu.

Obecnie operacja (endartectomia lub bypass z wykluczeniem źródła zatorów) pozostaje najbardziej realną opcją leczenia pacjentów z tętniakami. U pozostałych pacjentów zabieg chirurgiczny jest rzadko wskazany, ponieważ pochodzenie embolizacji kryształów cholesterolu nie jest pewne, a pacjenci są zwykle zbyt słabi na poważną interwencję chirurgiczną. W niektórych z tych przypadków zabiegi wewnątrznaczyniowe (angioplastyka ze stentowaniem lub endoprotezoplastyka) mogą zastąpić operację rekonstrukcyjną w usunięciu źródła embolizacji. (6, 7)
Leczenie medyczne jest głównie objawowe: odpoczynek, ciepłe warunki, odpowiedni opatrunek, nawodnienie i wsparcie narządowe, gdy jest to konieczne, głównie w celu zapewnienia funkcji nerek. Niezwykle ważne jest leczenie bólu, który zwykle jest nieproporcjonalny do rozległości zmiany tkankowej. Ponieważ chorzy ci mają zwykle zaawansowaną chorobę miażdżycową, konieczna jest profilaktyka wtórna polegająca na eliminacji czynników ryzyka miażdżycy. Leki przeciwpłytkowe stanowią jedną z podstawowych metod leczenia zespołu niebieskiego palca. (8) Całkowite ustąpienie dolegliwości bólowych i przywrócenie krążenia uzyskuje się również przez podawanie aspiryny w powikłaniach niedokrwiennych pełnoobjawowej policytemii vera. (3) Leki rozszerzające naczynia, w tym leki blokujące receptory alfa-1, stosowane zwykle w leczeniu zaburzeń naczynioruchowych, nie mają udowodnionej skuteczności w zespole palucha niebieskiego. W przypadku rozsianej i wielopowięziowej embolizacji przydatna może być adjuwantowa terapia kolchicyną lub kortykosteroidami. Z naszych doświadczeń wynika, że leki prostanoidowe są również skuteczne w leczeniu zmian niedokrwiennych spowodowanych mikroembolizacją. W przyszłości potrzebne będą duże randomizowane badania, które pomogą przewidzieć zatorowość, a tym samym zadecydować o właściwej terapii medycznej.

Treść tego artykułu odzwierciedla osobistą opinię autora i niekoniecznie jest oficjalnym stanowiskiem Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego.