Primäres retroperitoneales Müllerian-Adenokarzinom: Ein Fallbericht und Literaturübersicht

Abstract

Das primäre retroperitoneale Müllerian-Adenokarzinom (PRMA) ist eine extrem seltene klinische Entität. Wir berichten über den Fall einer 54-jährigen Frau, die sich mit einer Masse im rechten unteren Retroperitoneum vorstellte, die bei einer Ultraschalluntersuchung identifiziert wurde. Die Computertomographie bestätigte eine retroperitoneale Masse von 11 cm Größe. Die Patientin unterzog sich einer Laparotomie und die Masse wurde vollständig exzidiert. Die histopathologische Untersuchung ergab einen PRMA.

© 2013 S. Karger AG, Basel

Einleitung

Ein maligner gemischter Müllertumor (MMMT), der sich vom weiblichen Genitaltrakt aus entwickelt, ist eine seltene klinische Entität und macht weniger als 1 % aller gynäkologischen Malignome aus. Da sich die Müllerschen Gänge zur Bildung der Eileiter, des Uterus und des oberen Drittels der Vagina entwickeln, finden sich MMMTs in der Regel in diesen Strukturen oder manchmal auch im Eierstock.

Es gibt auch extrem seltene MMMTs extragenitalen Ursprungs: Sie können aus dem Peritoneum entstehen oder retroperitoneal sein. Nach unserem Kenntnisstand wurde in der Literatur bisher nur in 6 Fällen über ein primäres retroperitoneales Müller-Adenokarzinom (PRMA) berichtet (Tabelle 1). Dieser Tumor tritt häufig bei älteren Frauen in den Wechseljahren auf und ist sehr aggressiv. Sein Wachstumsmuster und seine Größe sind variabel, und die histologische Auswertung zeigt sowohl Karzinom- (epitheliale) als auch Sarkom- (mesenchymale) Komponenten; daher wird die Erkrankung auch als „Karzinosarkom“ bezeichnet. Hier berichten wir über den Fall eines PRMA bei einer 54-jährigen Frau, heben die klinischen, radiologischen und chirurgischen Merkmale hervor und geben einen Überblick über die Literatur.

Fallbericht

Eine 54-jährige primärejährige primiparous Frau stellte sich mit einer 6-monatigen Anamnese von leichten abdominalen Schmerzen und Distension des rechten Teils des Abdomens vor. Ihre Familienanamnese war nicht aussagekräftig. Ihre chirurgische Vorgeschichte umfasste eine totale Thyreoidektomie bei papillärem Karzinom, gefolgt von einer Radiojodtherapie 3 Jahre zuvor.

Die körperliche Untersuchung ergab eine leicht schmerzhafte, schlecht definierte Masse über dem linken Abdomen. Die übrige systemische Untersuchung ergab keine koexistente Läsion. Die Laboruntersuchungen, einschließlich des kompletten Blutbildes, des chemischen Profils, der Urinanalyse und des Thoraxröntgens, waren alle innerhalb der normalen Grenzen. Serumtumormarker waren negativ.

Ein abdominaler Ultraschall (US) dokumentierte das Vorhandensein einer groben, teilweise zystischen Masse in der rechten retroperitonealen Region. Abdominopelvine CT und MRT zeigten eine große unilokuläre zystische Masse von 11 cm Größe mit einem sich vergrößernden soliden Anteil und partiellem Wassergehalt, die sich im Retroperitonealraum neben dem unteren Pol der rechten Niere befand, mit Wandverkalkungen (Abb. 1). Es gab keine Hinweise auf eine extrazystische Ausdehnung oder Fernmetastasierung. Bei Verdacht auf eine Hydatidenzyste wurden serologische Untersuchungen durchgeführt, die einen negativen Befund ergaben. Eine gynäkologische Untersuchung, einschließlich Hysteroskopie und Pap-Abstrich, wurde ebenfalls durchgeführt. Sie war negativ für utero-adnexale Pathologie.

Der Patient unterzog sich einer Laparotomie mit subcostalem Querschnitt. Bei der Eröffnung der Peritonealhöhle wurde Aszitesflüssigkeit gefunden und entnommen. Die zytologische Untersuchung der Flüssigkeit ergab keinen Hinweis auf das Vorhandensein maligner Zellen. Die Exploration der Bauchhöhle ergab keine abnormen Befunde in Leber, Magen, Dickdarm und Milz, und Uterus, Eierstöcke, Eileiter und Blinddarm waren alle normal. Die sequenzielle Exploration des Dünndarms ergab das Vorhandensein einer exophytischen Läsion von etwa 1 cm Durchmesser, die entfernt wurde und deren endgültige histologische Untersuchung mit einem Dünndarmfibrom vereinbar war. Eine große, abgekapselte zystische Masse wurde im rechten Retroperitoneum, unterhalb des unteren Pols der rechten Niere gefunden, die nach hinten und kranial zur Masse verschoben war. Das Zökum, der rechte Dickdarm und die rechte Kolikflexur waren medial zur Masse verlagert. Die Masse wurde von den umgebenden Strukturen abgetrennt. Ein Fragment der Zystenwand wurde zur extemporanen histologischen Untersuchung eingesandt und war mit einer fibrösen Wand ohne Auskleidungsepithel kompatibel. Es wurde eine vollständige Exzision der Zyste durchgeführt. Die postoperative Phase war ereignislos, und der Patient wurde 5 Tage nach der Operation nach Hause entlassen.

Der grobe pathologische Befund zeigte eine 12 × 10 cm große zystische Masse mit glatter Oberfläche. Die Zystenwand maß bei maximaler Dicke 0,3 cm. Der Tumor bestand aus malignen epithelialen und stromalen Komponenten. Mikroskopisch begrenzte die faserige Wand der Zyste eine extensiv nekrotische Läsion mit chronischer Entzündung, Kalzifizierung, Cholesterinkristallen und hämorrhagischem Extravasat. In der Hämatoxylin- und Eosinfärbung zeigte der gesamte Tumor zelluläre Wirtel, die inmitten eines blassen sarkomatösen Stromas verteilt waren. Die Zellen in den Wirteln waren rund bis kurz, spindelförmig und hatten eine moderate mitotische Aktivität.

Eine Reihe von immunhistochemischen Tests wurde durchgeführt: Die drüsigen Bereiche waren positiv für Cytokeratin (CK19) und negativ für Vimentin, was ihre epitheliale Natur bestätigte; sie waren auch negativ für CK20 und Calretinin. Die stromale Komponente des Tumors, hervorgehoben durch die Vimentin-Färbung, war positiv für CD10. Es wurde keine Immunreaktivität für Östrogen- und Progesteronrezeptoren gefunden. Das Vorhandensein von Nekrosen, zytonukleären Atypien und immunphänotypischen Merkmalen war mit PRMA kompatibel (Abb. 2).

Sechs Kurse der adjuvanten Chemotherapie wurden mit Carboplatin in einer Dosis von 5 AUC und Taxol 175 mg/mq/ev verabreicht. Eine 9 Monate später durchgeführte abdominale Nachfolge-CT war negativ für ein Tumorrezidiv. Die schriftliche Einwilligung der Patientin zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und aller begleitenden Bilder wurde eingeholt.

Diskussion

Extragenitale MMMTs treten selten auf. Die Patienten stellen sich in der Regel mit spezifischen klinischen Symptomen vor, darunter abdominelle Distension, Schmerzen und/oder eine tastbare Masse . Die genaue Pathogenese der PRMA ist noch unbekannt: Elnemr et al. stellten die Hypothese auf, dass dieser Tumor aus residualen hormonunabhängigen Zellen der Müller-Gänge im Retroperitoneum entsteht, basierend auf Korrelationen mit Endometriose und Bestrahlung.

Bei unserer Patientin fanden wir keine Anzeichen, die mit Endometriumimplantaten oder gar einer Vorgeschichte von abdominaler oder pelviner Bestrahlung in Verbindung gebracht werden konnten, mit Ausnahme einer radioaktiven Jodbehandlung.

Das präoperative diagnostische Management umfasst US, CT und, falls erforderlich, MRT . Die präoperative Diagnose wird aufgrund der unspezifischen Symptomatik und der knappen Hilfsmittel der bildgebenden Untersuchungen selten gestellt. Obwohl US, CT und MRT zystische Massen in Ovarial- oder Beckenorganen eindeutig nachweisen, ist die Diagnose eines retroperitonealen Tumors äußerst schwierig . Wenn die radiologischen Untersuchungen keinen Hinweis auf eine metastasierte Erkrankung ergeben, müssen sich die Patienten einer Laparotomie unterziehen, um den Tumor vollständig zu beseitigen. Aufgrund seiner starken Aggressivität wird empfohlen, die Tumormasse während der chirurgischen Eradikation nicht zu brechen, um eine peritoneale Implantation zu vermeiden.

Es wurde davon ausgegangen, dass das biologische Verhalten des PRMA dem des epithelialen Ovarialkarzinoms ähnelt, so dass die Patienten in ähnlicher Weise behandelt wurden, wobei das gleiche Schema der adjuvanten Chemotherapie für Ovarialtumoren verwendet wurde; die Rolle der Strahlentherapie bleibt umstritten. Wie aus der Literatur hervorgeht, gibt es aufgrund der bisher sehr geringen Fallzahlen keine evidenzbasierten Behandlungsrichtlinien.

Weitere Studien werden notwendig sein, um die richtige therapeutische Strategie zu bestimmen und die langfristige Nachsorge, den Verlauf und die Prognose dieser Erkrankung zu bewerten.

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