Aluno Tónico da Adie em Esclerose Sistémica: Uma Associação Rara
Abstract
Nós relatamos uma associação rara da pupila tónica de Adie num paciente com esclerose sistémica que de outra forma era sistemicamente estável. Este artigo é um esforço para desvendar se a pupila tónica e a esclerose sistémica são uma associação por acaso (que pode ser o caso) ou se a esclerose sistémica é a fonte da pupila tónica.
1. Introdução
A pupila tónica da Adie tem uma prevalência de 2/1000 casos e é geralmente uma condição unilateral relatada em mulheres com uma idade média de início de 32,2 anos . É atribuída a vários factores orbitais e sistémicos locais, mas a ocorrência desta condição num paciente com esclerose sistémica (SSc) vale a pena relatar. A deficiência da visão próxima ou fotofobia devido à mesma pode dificultar as actividades sociais e profissionais de rotina nos jovens.
2. Apresentação do caso
Uma mulher de 33 anos, em tratamento de esclerose sistémica, apresentada ao Departamento de Oftalmologia com queixas de diminuição da visão próxima durante os últimos seis meses. Não houve historial de enxaqueca, fraqueza facial ou extrema, disartria, ou ataxia. Não houve história recente de sífilis, infecção viral, alcoolismo, ou linfoma maligno.
No exame, teve uma visão de 20/20 OU na ficha de Snellen. No entanto, teve uma visão próxima de N12 no olho direito e N6 no olho esquerdo. O exame da lâmpada-de-fenda foi normal excepto pela presença de anisocoria e contracções vermiformes no olho direito. A pupila direita tinha 4,5 mm, deformada ovalmente, e reagia lentamente à luz e a pupila esquerda reagia de 3 mm a 2 mm (Figura 1(a)). As reacções pupilares ao alojamento foram, no entanto, normais. Não foram detectadas anomalias nos movimentos extra-oculares ou no exame de fundoscopia. As sensações da córnea eram normais. O diagnóstico da pupila tónica de Adie foi confirmado com uma resposta miota rápida da pupila direita a 0,125% de gotas de pilocarpina (Figura 1(b)).
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No exame físico, tinha pigmentação mosqueada com ligação à pele, abertura oral reduzida, e microstomia resultante com acesso oral limitado (Figuras 2(a) e 2(b)). Tinha também ulceração digital e cicatrizes na ponta dos dedos, formação de calosidade e calcinose na sola esquerda (Figuras 3(a) e 3(b)). Ela queixou-se de falta de ar ocasionalmente; contudo, a sua tomografia computorizada do tórax estava dentro dos limites normais. Os seus reflexos de alongamento profundo do tendão estavam dentro dos limites normais. A paciente tinha uma tomografia computorizada do cérebro (TAC) e ressonância magnética (ressonância magnética) não notáveis. A sua hemografia de rotina encontrava-se dentro dos limites normais. A ecocardiografia revelou disfunção diastólica de grau 2, e as velocidades de condução nervosa encontravam-se dentro dos limites normais. O seu anticorpo antinuclear sérico HEp-2 pela técnica de anticorpos fluorescentes indirectos foi positivo com um título de diluição primária de 1 : 40 e um título de ponto final de 1 : 640.
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A necessidade de uma correcção hiperópica para a visão próxima foi explicada à paciente e foi-lhe prescrito +1D para o olho direito. Foi-lhe aconselhada a evitar vestuário de protecção contra o frio para evitar o fenómeno de Raynaud. No seguimento de 6 meses, a pupila tónica de Adie persistiu. A paciente estava a tomar corticosteróides orais e era sistemicamente estável.
3. Discussão
Esclerose sistémica é uma doença rara do tecido conjuntivo que é caracterizada por proliferação anormal de fibroblastos levando à deposição de matriz extracelular na pele, vasos sanguíneos, e vísceras. Isto resulta no endurecimento das estruturas do tecido conjuntivo na pele e nos órgãos do corpo. Tal como outras doenças auto-imunes, caracteriza-se pela interacção de citocinas e anticorpos inflamatórios. É mais comum em mulheres com rácio feminino para masculino de 8 : 1. A disfunção autónoma na esclerose sistémica com danos tanto simpáticos como parassimpáticos é também um facto conhecido .
As patologias oculares mais comummente relatadas em SSc incluem rigidez das pálpebras que é observada em mais de 50% dos casos e resulta da deposição de colagénio do tipo I na derme. A queratoconjuntivite sicca é o segundo problema mais comum visto em 50% dos doentes afectados. Foram também relatados casos de conjuntivite, episclerite, uveíte anterior, e retinopatia hipertensiva. Peyman et al. citam que a retinopatia na esclerodermia é rara, mas ocasionalmente têm sido descritas manchas de algodão, edema de disco, edema de retina, exsudados, e hemorragias. Estas alterações podem ser observadas na presença ou ausência de hipertensão.
Oeste e Barnett tinham relatado achados oculares tais como opacidades das lentes, geada vítrea, alterações arterioscleróticas, anomalias das pálpebras (rigidez ou aperto, telangiectasia), secreção lacrimal deficiente, e anomalias conjuntivas (injecção e lama vascular) em trinta e oito pacientes com esclerose sistémica. Anand descreveu um paciente com aperto das pálpebras e corpos colóides na retina.
Aynaci et al. descreveram uma criança com características de atrofia hemifacial sem qualquer deficiência neurológica, com síndrome de Adie no lado afectado da face – com midríase, sem reacção à luz, e com uma reacção lenta à convergência e acomodação (pupila tónica). Schnitzler et al. relataram um doente de 25 anos que, aos 14 anos de idade, tinha uma pupila tónica do lado direito e ataques de epilepsia. Ambos estes pacientes tinham a síndrome de Adie, na qual a pupila tónica de Adie faz parte da etiologia imunológica.
Dos relatos de casos acima relatados descobrimos que o modo de apresentação clínica na nossa paciente era atípico no sentido em que ela apresentava a disfunção pupilar como a única manifestação oftalmológica.
A maioria dos casos de pupila tónica de Adie são idiopáticos, ocorrem em mulheres jovens, e apresentam queixas de diminuição da visão próxima, fotofobia, ou pupilas assimétricas . Uma pupila tónica pode ocorrer devido a causas locais envolvendo a órbita, incluindo tumores orbitais ou coróides, insulto cirúrgico ou traumático, e infecção ou inflamação. Esta doença também tem sido associada a doenças auto-imunes (síndrome de Sjogren e Lúpus Eritematoso Sistémico), neurosífilis, diabetes, herpes zoster, arterite de células gigantes, e alcoolismo . Caracteriza-se por uma pupila unilateral, por vezes bilateral (10%), grande, e distorcida ovalmente com resposta diminuída à luz mas preservada ou constrição aumentada à visão próxima, paralisia segmentar do esfíncter da íris resultando na constrição segmentar da íris, movimentos vermiformes da borda pupilar, e hipersensibilidade a 0,125% de gotas de pilocarpina devido à hipersensibilidade à denervação .
A pupila tónica de Adie como variedade idiopática não é uma entidade rara e pode ocorrer independentemente. Tendo excluído todos os possíveis factores etiológicos da pupila tónica de Adie no nosso paciente, postulamos que a ocorrência desta descoberta em SSc se deve à disfunção autonómica do gânglio ciliar parassimpático. Contudo, não houve sintomas associados relacionados com disfunção autonómica como actividade cardíaca anormal, excepto no caso de disfunção diastólica ligeira e perturbações da motilidade gastrointestinal. Assim, uma correcção hiperópica é normalmente dada para correcção de visão próxima defeituosa e óculos de sol para fotofobia. A resolução da pupila tónica de Adie ocorre geralmente dentro de um ano se houver disfunção ciliar isolada; contudo, há uma pequena mas definitiva tendência para se agravar ao longo dos anos. Um estudo mais aprofundado das manifestações oculares na esclerose sistémica é necessário para validar a nossa observação numa coorte maior.
Conflito de Interesses
Os autores declaram que não há conflito de interesses relativamente à publicação deste artigo.