Cochrane

P>P>P>Reavaliamos as evidências sobre os efeitos do medicamento e do tratamento nutricional para a doença de McArdle.

P>Contexto

Doença de McArdle (também conhecida como doença de armazenamento de glicogénio tipo V) é uma desordem que afecta o metabolismo muscular. A doença é causada pela falta de uma enzima chamada fosforilase muscular. Isto resulta numa incapacidade de quebrar os armazéns de ‘combustível’ de glicogénio. A doença de McArdle leva à dor e ao cansaço com exercício extenuante. Por vezes desenvolve-se uma lesão muscular grave e ocasionalmente isto resulta em insuficiência renal reversível aguda.

Características do estudo

Após uma ampla pesquisa, identificámos 13 estudos aleatórios que incluíram 85 participantes com a doença de McArdle. Esta é uma actualização de uma revisão publicada pela primeira vez em 2004. Não encontrámos novos ensaios nesta actualização.

Resultados-chave e qualidade das provas

A revisão não encontrou nenhum benefício em comparação com placebo com os tratamentos seguintes: D-ribose, glucagon, verapamil, vitamina B6, aminoácidos de cadeia ramificada oral, dantroleno sódio, creatina de dose elevada e ramipril. A creatina de dose baixa e o ramipril produziram benefícios mínimos para os pacientes que também têm o fenótipo da enzima conversora da angiotensina D/D (ACE). A toma de suplementos de creatina em doses baixas teve um benefício menor na melhoria da tolerância ao exercício num pequeno número de pessoas com a condição. Tomar uma bebida açucarada antes do exercício cansativo planeado pode melhorar o desempenho, mas este tratamento não é prático para a vida quotidiana. Uma dieta rica em hidratos de carbono pode ser superior a uma dieta rica em proteínas. Os efeitos adversos foram relatados em quatro estudos. A ribose oral provocou sintomas sugestivos de um baixo nível de açúcar no sangue, incluindo tonturas, fome e diarreia. Um estudo de aminoácidos de cadeia ramificada resultou numa deterioração dos participantes. Foi relatado que o dantroleno causou uma série de efeitos secundários incluindo cansaço, sonolência, tonturas e fraqueza muscular. Uma dose baixa de creatina (60 mg/kg/dia) não causou quaisquer efeitos secundários, mas uma dose elevada de creatina (150 mg/kg/dia) agravou os sintomas de dores musculares. A qualidade destes estudos foi baixa devido ao pequeno número de participantes; o maior número num ensaio foi de 19 e um ensaio teve apenas um participante.

As provas são actuais até Agosto de 2014.