Giant Desmoid Tumor of the Anterior Abdominal Wall in a Young Female: Um relato de caso
Abstract
Tumores desmoidais (também chamados fibromatose desmoida-desmóides) são tumores benignos e musculoaponeuroticos de crescimento lento raros. Embora estes tumores tenham uma propensão para invadir os tecidos circundantes, não são malignos. Estes tumores estão associados a mulheres em idade fértil, especialmente durante e após a gravidez. Relatamos uma jovem paciente do sexo feminino com um tumor desmoide gigante da parede abdominal anterior, que foi submetida a ressecção primária. A paciente não tinha antecedentes de uma cirurgia abdominal anterior. A avaliação pré-operatória incluiu ultra-som abdominal, tomografia computorizada e ressonância magnética. A histologia revelou um tumor desmoidado. A ressecção cirúrgica primária com reconstrução imediata do defeito abdominal é a melhor gestão desta raridade. Segundo o nosso conhecimento e a pesquisa PubMed, este é o primeiro caso alguma vez relatado na literatura médica de um tumor desmoidal tão gigante proveniente de uma parede abdominal anterior com 6,5 kg tratada cirurgicamente com sucesso.
1. Introdução
Tumores desmoídicos (também chamados fibromatose desmoídica) são tumores fibrosos benignos de crescimento lento e raro, sem qualquer potencial metastático, mas com forte tendência para invadir localmente e voltar a ocorrer. O termo desmoids foi cunhado por Muller em 1838 e é derivado da palavra grega desmos, que significa tendão como. Estes tumores aparecem frequentemente como infiltrativos, geralmente bem diferenciados e de natureza localmente agressiva e também conhecidos como fibromatoses profundos. Os tumores desmoidais podem ser classificados como extra-abdominais, parede abdominal, ou intra-abdominais (o último é mais comum em doentes com polipose adenomatosa familiar (FAP)). Pensa-se que as lesões podem desenvolver-se em relação aos níveis de estrogénio ou trauma/operações. Constituem 3% de todos os tumores de tecidos moles e 0,03% de todas as neoplasias. Estes tumores estão associados a mulheres em idade fértil, especialmente durante e após a gravidez. O local mais comum de ocorrência de desmoides é a parede abdominal anterior, com uma incidência de 50% .
2. Relatório de caso
Uma paciente feminina de 25 anos de idade apresentada ao departamento de cirurgia com uma massa indolor no abdómen inferior durante 15 meses, que foi aumentando gradualmente de tamanho. A paciente não tinha antecedentes de cirurgia abdominal anterior ou qualquer traumatismo abdominal.
Ao exame, uma única massa abdominal inferior envolvendo as regiões lombar, umbilical, hipogástrica, e ambas as regiões ilíacas e estendendo-se verticalmente 6 cm abaixo do xifisternum até à sínfise púbica e transversalmente da linha axilar anterior direita para a linha axilar anterior esquerda (Figura 1).
>br>>Lump foi fixado à parede abdominal anterior, nontender, globular em forma de tamanho 25 × 15 × 20 cm com superfície lisa, e firme em consistência.
Ultrasonografia demonstrou uma grande massa sólida heterogénea hipoecóica mostrando vascularização interna, poucas áreas anecóicas de necrose, vista na cavidade pélvica estendendo-se para a região lombar direita deslocando as alças intestinais de forma superior.
CT scan revelou uma massa muscular abdominal anterior neoplásica resultante dos músculos da parede abdominal ântero-lateral direita na fossa lombar direita, ilíaca direita, atravessando a linha média que se estende para envolver músculos da parede abdominal ântero-lateral contralateral, causando anteriormente o estiramento do tecido subcutâneo. A extensão intra-abdominal da massa que atinge até às superfícies anteriores das vértebras lombares inferiores comprime ligeiramente a aorta e a IVC e desloca os laços intestinais e a bexiga subjacentes. Os diferenciais incluem tumores desmoidais e rabdomioma. Não foi detectada qualquer evidência de linfadenopatia. Não foi detectada qualquer evidência de fluido livre na cavidade pélvica e peritoneal (Figura 2).
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MRI abdómen e pelve (Figuras 3(a) e 3(b)) revelaram uma grande massa, medindo 20,6 (SI) × 24,6 (RL) × 14,6 (AP) cm resultante das musculaturas da parede abdominal anterior direita com grande componente superficial ao plano muscular e com componente profundo/abdominal semelhante ao plano muscular com componente necrótico central. O plano de gordura para os órgãos circundantes parece normal. Não foram vistos gânglios linfáticos ou ascite aumentados. Não foi notada nenhuma lesão focal no osso ou fígado. As características de imagem de ressonância magnética descritas eram compatíveis com a massa neoplásica de origem da parede abdominal anterior e consideradas para tumor desmoído. Após o trabalho pré-operatório, o paciente foi planeado para a operação, e foi realizada a excisão completa do tumor (Figura 4) com amplas margens cirúrgicas juntamente com a parede abdominal anterior até ao peritoneu, resultando num grande defeito de parede de cerca de 18 × 20 cm que foi reparado após a mobilização e libertação do rectus abdominis e reconstruído com malha de polipropileno + Monocryl (Figura 5). A pele foi fechada após manter o dreno de sucção a vácuo sob o espaço subcutâneo. A massa excretada pesava 6,5 kg (Figura 6), e na secção cortada, a textura era granulosa e de cor branca brilhante (Figura 7).
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imagens de RMN.
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O curso pós-operatório foi sem problemas, e o paciente teve alta no 9º dia de pós-operatório. Os relatórios histopatológicos eram consistentes com um tumor desmoidado com margens cirúrgicas negativas. Aos 8 meses de seguimento, a paciente não teve qualquer recidiva ou hérnia incisional.
3. Discussão
Tumores desmoidais são neoplasias fibrosas citologicamente benignas originárias das estruturas musculoaponeuroticas em todo o corpo.
Tumores desmoidais são fibromatoses agressivas profundas benignas, originárias da fascia e aponeurose muscular com um crescimento infiltrante . Aproximadamente 3,7 novos casos ocorrem por milhão de pessoas por ano e frequentemente associados ao sexo feminino, FAP , terapia com estrogénio, e ocasionalmente com trauma cirúrgico (1 em 4 casos). Os traumatismos, especialmente os operatórios, podem contribuir para a formação de tumores desmoidais . O estrogénio pode actuar como um factor de crescimento. Os níveis endógenos de estrogénio têm uma estreita correlação com a taxa de factores de crescimento tumoral. Tem uma maior prevalência em mulheres jovens que experimentaram uma gravidez e é raro em homens. Podem ser extra-abdominais (a cintura do ombro, tronco, e extremidades inferiores), intra-abdominais (na parede abdominal, especialmente os músculos rectos e oblíquos internos com as suas coberturas fasciais, e mesentério ou retroperitoneu), familiares múltiplos, e como parte da síndrome de Gardner.
Tumor desmoidal abdominal apresenta-se geralmente como uma massa firme com margens mal definidas e sem cápsula distinta . Na superfície cortada, são brancos brilhantes, cintilantes e trabeculados, assemelhando-se a tecido cicatrizado. Histologicamente, os tumores desmoidais consistem em fibroblastos alongados e miofibroblastos .
Na ultra-sonografia, os tumores desmoidais aparecem como lesões bem definidas com ecogenicidade variável. Na TC, podem aparecer como homogéneos ou heterogéneos e hipo-, iso-, ou hiperintensos em comparação com a atenuação dos músculos . Os resultados característicos da ressonância magnética incluem uma fraca marginação, baixa intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T1 e heterogeneidade nas imagens ponderadas em T2, e melhoria variável do contraste . A RM é superior à TAC na definição do padrão e da extensão do envolvimento, bem como na determinação da recorrência após a cirurgia, embora tanto a modalidade TAC como a RM ajudem a determinar a extensão da invasão local.
A excisão local com reconstrução do defeito é o tratamento de escolha. O peritoneu, órgãos intraperitoneais, ou estruturas ósseas adjacentes envolvidas pelo tumor também devem ser ressecadas. A remoção incompleta do tumor ou margens cirúrgicas positivas podem levar a recidiva local (20% a 77% dependendo da localização, extensão, e integridade da ressecção inicial). Os tumores desmoidais da parede abdominal têm uma taxa de recidiva significativamente inferior (20% a 30%) e tornam-se geralmente evidentes dentro de seis meses após a excisão. Radioterapia, quimioterapia e terapia endócrina são utilizadas em pacientes com tumores inoperantes, recidivas locais, ou lesões incompletamente excisadas. A doença metástática não foi notificada com tumores desmoidais . Apenas alguns casos de transformação maligna em tumores desmoidais foram notificados, e todos foram associados com irradiação local. Sulindac, indomethacin , e tamoxifen juntamente com variedades de medicamentos antineoplásicos têm sido utilizados para tratar estes pacientes com resultados variáveis.
4. Conclusão
A história da massa abdominal indolor, a idade e sexo do paciente, a localização da massa na parede abdominal anterior, e as características de imagem fazem do tumor desmoidado uma forte consideração diagnóstica primária, mesmo que se trate de uma entidade rara. A ressecção cirúrgica agressiva e ampla com margem negativa é a melhor opção cirúrgica. A excisão cirúrgica completa de tumores desmoidais é o método de cura mais eficaz, necessitando por vezes da remoção da maior parte de uma parede abdominal anterior envolvida num tumor desmoidante tão gigantesco com reparação imediata do enorme defeito resultante e reconstrução usando malha protética para melhores resultados funcionais.