Homem corajoso lutando contra a doença do ‘Homem Elefante’ sofre 41 ops para refrear ossos que NUNCA pararão de crescer
A STAY-O pai em casa está a ser esmagado pelos seus próprios ossos e órgãos por causa de uma condição ultra-rara que significa que nunca param de crescer.
Brian Richards viveu toda a sua vida conhecendo pessoas como ele por quem é, mas não pela sua aparência.
Brian, 33, tem síndrome de Proteus – uma condição ultra-rara tornada famosa por Joseph Merrick que apareceu num espectáculo de aberrações no Reino Unido e inspirou o filme ‘The Elephant Man’.
Foi submetido a 41 cirurgias para ajudar a melhorar a sua qualidade de vida e impedir o crescimento dos seus ossos, incluindo amputações dos dedos dos pés, remoção de ossos do joelho e, mais recentemente, foi-lhe retirado um pulmão.
Mas os dedos dos pés de Brian voltaram a crescer e ele tem uma segunda rótula a formar-se acima da original, o que dificulta a marcha.
Foi-lhe diagnosticada a Síndrome de Proteus com apenas três anos de idade – as hipóteses de nascer com esta condição são inferiores a uma num milhão.
A sua condição foi amplificada durante a puberdade quando os seus ossos cresceram a um ritmo crescente e exigiram muitas cirurgias.
A condição não só atormentou Brian com problemas físicos, mas também com problemas de saúde mental.
Fora-lhe diagnosticada depressão quando era adolescente, após anos de tormento no pátio da escola onde os colegas de turma o chamavam de “monstro de Frankenstein”.
Com apenas 120 casos documentados, todas as datas em perspectiva foram assustadas até ele conhecer a sua esposa, Angie, em 2010.
Brian, de Dover em Delaware, EUA, disse: “Quando eu era mais novo, os cirurgiões tentaram destruir a placa de crescimento no meu joelho, porque estava a crescer tão grande que foi colocado para ser um pé maior do que o normal.
“Mas não parou, voltou a crescer e formou-se outra rótula acima dela, o que significa que agora tenho duas rótulas num joelho, por isso luto para me dobrar por causa disso.
“Com Proteus, não importa quanto do osso se raspa, ele pode voltar a crescer em cacos, em múltiplas direcções e até mais rápido do que antes”
Antes de conhecer Angie online, Brian duvidou que alguma vez encontraria o amor.
Quanto mais velho estou a ter mais problemas, não compreendemos o que está a causar muitos deles, mas tento manter-me positivo.
Brian Richards, 33
Agora as aves do amor, de Dover em Delaware, EUA, estão a aproximar-se do seu quarto aniversário de casamento.
Brian acrescentou: “Quando as pessoas me conhecem, normalmente gostam de mim pelo que sou, mas não gostam da minha aparência.
“Mas com Angie, ela preocupa-se com a beleza por dentro e não com o que está por fora.
“Antes dela eu não tinha muitas emoções. Tive de me fechar para me proteger, mas agora estou a aprender a poder falar de problemas e dizer-lhe quando estou com dores.”
Ele diz que conhecer a sua esposa, Angie, ajudou a mudar a sua vida porque ela o aceitou pelo que ele é
Brian descreveu o momento em que a sua mãe lhe disse que ele teria de “aceitar” a sua condição depois de ter falido numa cirurgia médica por causa da sua aparência quando tinha 18 anos.
Disse ele: “Eu avariei no consultório do médico, chorando por causa de uma cicatriz de cirurgia maciça no joelho que parecia um corte de uma luta de gangues.
“A minha mãe disse-me, ‘vais ter de aceitar isto é o que acontece’ e a partir daí deixei de me preocupar com o que as outras pessoas pensavam.
“Não há nada que eu possa fazer para me livrar dele, por isso ou eu tinha de compreender o que é e como funciona ou ter uma vida horrível e miserável com medo do que ia acontecer.”
Quando as pessoas me encontram, normalmente gostam de mim pelo que sou, mas não gostam da minha aparência.
Brian Richards, 33
Mas Angie, 34 anos, viu além da condição de Brian e diz que não a assusta.
Angie, uma inspectora alimentar, disse: “A partir da sua fotografia de perfil de namoro, eu podia dizer que ele tinha algo errado mas não sabia o que era, nem me importava; doença e deficiência, não me assusta.
“Ter uma condição não era suficiente para eu pensar no Brian como um ‘não’.
“Eu cresci num ambiente onde não nos preocupamos com o aspecto de uma pessoa, preocupamo-nos com quem ela é e como ela trata os outros.
“Brian é um homem muito carinhoso, amoroso, no início da nossa relação conduziu três horas para o aniversário da minha filha e até fez dela um brinquedo de pinguim de madeira – que é o seu animal preferido.
“Ele não pode mudar o seu estado e não o escolheu para acontecer, foi apenas sorte do sorteio.
“As pessoas que fazem perguntas nunca me incomodam, mas eu tenho de morder a língua quando apontam ou sussurram.
“À medida que ele envelhece, as coisas continuam a mudar e ele está gradualmente a piorar.
“Apesar de tudo isto, ele tem sempre um sorriso no rosto e é sempre optimista, nunca se queixa”
QUANDO É SÍNDROME PROTEU?
Síndrome de Proteus é uma condição que leva ao crescimento desproporcionado de tecidos como osso, pele, tecido vascular e tecido adiposo.
É uma condição genética mas não é transmitida de pais para filhos – é antes causada por uma mutação esporádica ou alteração num gene chamado AKT1.
O gene AKT1 é responsável pelo crescimento, divisão e morte das células e a mutação faz com que as células cresçam em excesso.
Síndrome de Proteus é uma condição ‘mosaica’, ou seja, algumas células contêm o gene mutado mas outras não, o que faz com que o sobrecrescimento afecte apenas partes do corpo.
Sintomas:
A principal característica da síndrome de Proteus é o crescimento assimétrico excessivo de partes do corpo.
Este crescimento excessivo está presente no nascimento mas pode tornar-se mais notório com o tempo.
Para além do crescimento excessivo, as crianças com síndrome de Proteus podem ter características faciais distintas com uma face longa, ponte nasal baixa, narinas grandes e parte exterior do olho virada para baixo.
Algumas crianças têm convulsões, problemas de visão e dificuldades de aprendizagem.
Tratamento:
Não há cura mas existe tratamento disponível para gerir os sintomas da condição.
A cirurgia pode ajudar a reduzir a quantidade de osso e a fisioterapia pode ser feita para ajudar no movimento.
O apoio psicossocial é recomendado para todas as crianças e jovens com síndrome de Proteus, uma vez que o crescimento excessivo que afecta algumas áreas do corpo pode levar a uma atenção indesejada e auto-consciência.
Desde que se casou, Brian tornou-se um pai que fica em casa para a filha de Angie Samantha, de nove anos de idade, ajudando-a com os trabalhos de casa e fazendo os estudos.
A família espera agora mudar-se para uma casa especialmente adaptada às incapacidades de Brian.
Diz a Brian: “Na nossa casa actual, tenho dificuldade em caber nos corredores com as minhas muletas e mal consigo sentar-me na sanita ou na banheira devido aos meus ossos.
“Procuro estar num lugar tranquilo na minha vida.
“Só quero um lugar adaptado às minhas necessidades onde não tenha de me abaixar ao andar por aí e possa viver mais facilmente.
“Depois de ter sido diagnosticada a síndrome de Proteus, foi-me dada uma esperança de vida entre 16-18 anos, mas aqui estou eu, por isso vou continuar a lutar por muito tempo que me resta.”
p>Brian é incapaz de trabalhar, devido ao inchaço dos seus pés a mais do dobro do seu tamanho e ao facto de ter uma segunda rótula a crescer na única perna, o que significa que ele luta para andar.
Junto com outros problemas internos, incluindo problemas cardíacos, um baço aumentado e um dos seus pulmões que foi removido há dois anos.
Brian disse: “Os meus pés são duros e têm solavancos onde costumavam estar os dedos dos pés, tenho sido incapaz de usar sapatos e a única forma de andar é pisando os lados dos meus pés.
“Então a minha segunda rótula também me impede de me dobrar, esperamos que a cirurgia ajude a aliviá-la e que o tendão me passe por cima da rótula.
“Quanto mais velho estou a ter mais problemas, não compreendemos o que está a causar muitos deles, mas tento manter-me positivo.
Para ajudar o Brian e a sua família a visitar a sua página Go Fund Me Page aqui.
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