JOP. Journal of the Pancreas

Keywords

Adenocarcinoma, Mucinoso; Associação; Carcinoma, Intraductal, Não filtrante; Neoplasmas pancreáticos

INTRODUÇÃO

Carcinoma colóide do pâncreas, também conhecido como carcinoma mucinoso sólido ou gelatinoso, é um tumor que tem origem nos ductos pancreáticos, e foi recentemente reconhecido como uma entidade distinta. Representa apenas cerca de 1-3% de todos os carcinomas do pâncreas. A sua principal característica morfológica é a presença de poças bem circunscritas de material mucoso, contendo células epiteliais descoladas que flutuam na mucina .

Carcinoma colóide pancreático é considerado um subtipo distinto de neoplasia intraductal da mucosa papilar (IPMN); este facto é importante porque pode ditar o tratamento cirúrgico. Um diagnóstico diferencial entre o carcinoma coloidal e o adenocarcinoma ductal é essencial, porque as diferenças biológicas e moleculares entre estes tipos de tumor induzem uma evolução clínica mais indolente, um melhor resultado após o tratamento cirúrgico e uma maior taxa de sobrevivência do primeiro.

Este relato de caso descreve as características clínicas de um paciente com um carcinoma pancreático colóide invasivo localmente, o tratamento cirúrgico e o resultado.

RELATÓRIO DE CASO

Um homem de 64 anos, com antecedentes médicos de tensão arterial elevada e diabetes tipo 2 foi avaliado na nossa clínica ambulatorial devido a anemia. Também se queixou de dispepsia ligeira e de dores lombares baixas nos últimos 18 meses. Os testes de sangue convencionais mostraram anemia microcítica. Os marcadores tumorais eram normais, excepto para CA 19-9 203 U/mL (intervalo de referência: 0-39 U/mL). Uma tomografia computorizada (TC) contrastada do abdómen mostrou uma massa não homogénea de 12×7 cm, de baixa densidade, proveniente do corpo e da cauda do pâncreas. A massa invadiu a parede gástrica posterior, a flexão esplénica do cólon e o baço. A artéria mesentérica superior e o eixo celíaco não foram envolvidos; contudo, a artéria esplénica foi amputada na sua origem (Figura 1a). A conduta de Wirsung na cabeça do pâncreas foi aumentada (Figura 1b), com trombose da veia esplénica, hipertensão portal segmentar e varizes esofágicas.

p>Figure 1. Tomografia computorizada de contraste pré-operatória ao nível do eixo celíaco. a. Uma grande massa de baixa densidade no corpo pancreático e infiltração da cauda na parede gástrica posterior, a flexão esplénica do cólon e do baço. A amputação da artéria esplénica é evidente. b. Canal pancreático principal dilatado (seta branca).

Biópsia por aspiração de agulha fina revelou uma neoplasia mucosa com atipia celular sugerindo malignidade. A CPRE não pôde ser realizada devido a um divertículo duodenal. Na laparotomia, foi observada uma grande massa retroperitoneal invadindo as estruturas circundantes. Foi realizada uma pancreatectomia distal com esplenectomia, gastrectomia total, ressecção de um segmento de cólon transversal e uma mancha de diafragma. As biópsias intra-operatórias da margem de transecção pancreática mostraram uma displasia de alto grau do ducto de Wirsung, pelo que foi realizada uma pancreatectomia completa. A reconstrução foi feita por uma esofagojejunostomia de Roux-Y e hepaticojejunostomia mais uma anastomose colocólica em T-T e fecho primário do diafragma esquerdo. O curso pós-operatório foi sem problemas, e o paciente teve alta no 12º dia pós-operatório.

O exame patológico da peça demonstrou um carcinoma coloidal do pâncreas, de 15 cm de diâmetro, invadindo localmente a parede gástrica posterior e o cólon transversal. As margens de ressecção retroperitoneal estavam livres de invasão. O exame microscópico encontrou poças de mucina com filas de células mucosas epiteliais mostrando atipias nucleares, e ocasionalmente adoptando um padrão glandular (Figura 2). Foi também observada a associação da IPMN com displasia de alto grau (carcinoma “in situ”) invadindo todo o ducto de Wirsung. Não houve invasão metastática em nenhum dos gânglios linfáticos recuperados. Após avaliação pela equipa multidisciplinar, não foi indicada quimioterapia adjuvante.

p>Figure 2. O exame histopatológico microscópico dos espécimes cirúrgicos mostrou as piscinas características de mucina com filas de células mucínicasepiteliais mostrando atipias nucleares, e ocasionalmente adoptando um padrão glandular (H&E; ampliação original x10).

No seguimento de dois anos, uma tomografia computorizada não demonstrou recidiva tumoral, e os marcadores tumorais, incluindo CA 19- 9, eram normais. O paciente permanece assintomático e tem uma excelente qualidade de vida 24 meses após o procedimento.

DISCUSSÃO

Carcinoma colóide do pâncreas é um tumor raro produtor de muco que deve ser considerado um tipo diferencial de tumor invasivo entre as neoplasias pancreáticas . É uma neoplasia bem caracterizada noutros órgãos, tais como mama, próstata ou cólon, com comportamento e prognóstico variáveis, dependendo dos critérios estabelecidos para o diagnóstico em cada órgão . No pâncreas, os carcinomas coloidais apresentam geralmente um comportamento clínico indolente, com um padrão de crescimento lento e melhor prognóstico quando comparados com os adenocarcinomas ductais, produzindo uma taxa de sobrevivência de 5 anos próxima de 60% em casos ressecáveis . O diagnóstico pré-operatório é de grande importância na orientação da gestão do paciente: graças aos avanços nas técnicas de imagem, os tumores pancreáticos podem ser detectados em fases iniciais e melhor definidos, a fim de planear uma abordagem cirúrgica precisa.

Os diferentes comportamentos clínicos revelados pelo carcinoma coloidal pancreático podem estar em parte relacionados com duas características deste tumor: a) a polaridade celular tumoral alterada encontrada no exame microscópico onde a superfície da célula estromal demonstra propriedades secretoras em vez da superfície da célula ductal; e b) o tipo de mucina secretada pelas células tumorais.

A produção de MUC2 é altamente específica no carcinoma coloidal enquanto que a MUC1 é secretada no adenocarcinoma . Tanto o MUC1 como o MUC2 parecem ter papéis importantes na neoplasia pancreática. O MUC1 parece ser um marcador de um fenótipo agressivo e pode facilitar a propagação vascular das células tumorais. Por outro lado, o MUC2 é comumente expresso em tumores com um curso indolente, tais como algumas IPMNs e especificamente em carcinomas coloidais envolvendo diferentes órgãos . Foi postulado que a secreção de MUC2 no estroma provoca a formação de uma camada gelatinosa de mucina em torno das células tumorais que limitaria a sua propagação metastática.

Ressecção cirúrgica, quando viável, é o tratamento de escolha nestes tumores . Uma vez que o carcinoma colóide pancreático apresenta um padrão de crescimento lento com invasão local em vez de doença disseminada, pode justificar-se uma abordagem cirúrgica radical, adaptada ao padrão de invasão local, a fim de realizar uma ressecção R0. Além disso, não há dados disponíveis sobre o papel da terapia neo-adjuvante para o carcinoma colóide pancreático localmente avançado, para diminuir a carga tumoral. Contudo, como mencionado acima, a ressecção R0 foi associada a uma sobrevida aceitável de 5 anos.

O diagnóstico específico do subtipo coloidal de IPMN pode ditar a extensão da pancreatectomia, uma vez que deixar IPMN no pâncreas remanescente pode colocar o doente em risco de recidiva . Foi realizada uma pancreatectomia total no nosso paciente devido à presença de nódulos dispersos encontrados no ducto remanescente de Wirsung que era histologicamente consistente com o IPMN com uma displasia de alto grau. O papel da terapia adjuvante em pacientes com carcinoma colóide pancreático não foi especificamente abordado. Quando se consegue uma ressecção R0, não há evidência clínica de que a terapia adjuvante não irá melhorar nem a sobrevivência nem as taxas de sobrevivência sem doença .

Em resumo, o carcinoma coloidal do pâncreas é um subtipo raro de IPMN que apresenta um curso clínico indolente e um padrão de invasão local. Uma abordagem cirúrgica radical pode ser preferida para se conseguir uma ressecção R0 que pode produzir uma sobrevida de 5 anos próxima de 60%. O diagnóstico de IPMN invasivo pode ditar a extensão da pancreatectomia. O papel da terapia adjuvante não foi elucidado.

Conflito de interesses

Os autores não têm potencial conflito de interesses

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