Melanoma infantil

O que é melanoma infantil?

Melanoma é um cancro da pele que surge de melanócitos (células produtoras de pigmentos). O melanoma infantil refere-se geralmente ao melanoma diagnosticado em indivíduos com menos de 18 anos de idade. É raro.

Para mais informações sobre melanoma, ver:

• Melanoma: para profissionais de saúde
• Melanoma: para doentes

Que tipos de melanoma surgem na infância?

Melanoma que surge em crianças foi classificado nos seguintes tipos :

• Melanoma presente ao nascimento (melanoma congénito)
• Melanoma que se desenvolve em naevos melanocíticos congénitos (marca de nascença castanha)
• Melanoma que surge em doentes com naevos displásicos ou atípicos (melanoma que surge mais frequentemente de forma superficial de novo)
• Naevus azul maligno
• Melanoma nodular (40-50% de melanoma em crianças)
• Melanoma espitzoide

Melanoma infantil

Quais são as características clínicas do melanoma infantil?

Os tipos específicos de melanoma são descritos em detalhe noutros locais na DermNet NZ: ver recursos de melanoma. Algumas características notáveis do melanoma infantil são discutidas aqui.

Melanoma em crianças com 11 anos ou mais

Melanoma em crianças mais velhas parece semelhante ao melanoma em adultos; apresenta-se como uma lesão crescente que parece diferente das outras lesões da criança. A maioria é pigmentada. Cerca de 60% têm os critérios do ABCDE.

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A: Assimetria

>br>>p>B: Irregularidade da fronteirabr>>>p>C: Variação de corbr>>p>D: Diâmetro >6 mm>br>>>p>E: Evoluçãobr>

Melanoma em crianças com 10 anos ou menos

Melanoma de disseminação superficial é menos comum em crianças mais novas e o melanoma tem o critério ABCDE em 40% dos casos.

Melanoma em crianças pequenas é mais comummente amelanótico (de cor vermelha), nodular, e tende a ser mais espesso no diagnóstico do que em crianças mais velhas e adultos.

Cordoro et al (2013) sugeriram a adição de critérios adicionais de detecção de ABCD para lesões cutâneas em crianças :

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A: Amelanótico (a lesão é da cor da pele ou vermelha)

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B: Sangramento, Bump

>br>>p>C: Uniformidade de corbr>>p>D: De novo, qualquer Diâmetrobr>

Melanoma num naevus melanocítico congénito

Naevi congénito pequeno surge em 1 em 100 nascimentos. O melanoma é uma complicação rara do naevi congénito de pequeno a médio porte. Tem tendência a aparecer no bordo da marca de nascença e é reconhecido pela alteração dentro da toupeira e dos critérios ABCDE acima descritos.

O risco de melanoma é maior nos naevos congénitos maiores. O melanoma surge em cerca de 4% das crianças de 10 anos ou menos que têm um naevus melanocítico gigante >40 cm de diâmetro. O naevi melanocítico congénito gigante é muito raro, surgindo em 1 em 20.000 nascimentos. Em naevi melanocítica gigante congénita:

• O melanoma pode surgir dentro do centro do melanoma
• Tende a surgir dentro de células naevus dérmicas mais profundas em vez de dentro de células naevus superficiais
• O melanoma pode também surgir dentro do sistema nervoso central devido à melanocitose neurocutânea
• O risco de melanoma é maior nos naevos gigantes que atravessam a linha média da coluna vertebral e nas crianças com naevos satélite
• A remoção profiláctica dos naevos não parece reduzir o risco de melanoma

Estes melanomas podem ser difíceis de detectar precocemente. A excisão também pode ser difícil ou impossível.

Diagnóstico diferencial de melanoma infantil

Os melanomas comuns são geralmente fáceis de reconhecer e são uniformes na estrutura e na cor. Permanecem bastante estáveis quando atingem o seu tamanho final.

Nódulos de pele vermelha que podem ser confundidos com melanoma em crianças incluem Spitz naevus e granuloma piogénico. Ambos têm um aspecto diferente das outras manchas cutâneas da criança e tendem a aumentar progressivamente. O granuloma piogénico é propenso a sangrar facilmente. Nódulos proliferativos benignos podem surgir dentro do naevi congénito.

Quem apanha melanoma infantil?

Melanoma cutâneo em crianças é raro, e extremamente raro antes da puberdade. Compreende 3% de todos os cancros pediátricos . Contudo, na Nova Zelândia, o melanoma é o segundo registo de cancro mais comum em pessoas com idades compreendidas entre os 0-24 anos: .

• naevus congénitos genéticos
• Fitzpatrick skin phototypes I-II (ou seja pele clara que queima facilmente e se bronzeia mal, sardas)

li>Immunodeficiência ou imunossupressãoli>História do retinoblastomali>Naevi atípico familiar (síndrome naevus displásica)li>Muitas toupeiras li> Xeroderma pigmentosum (uma doença muito rara com extrema sensibilidade à luz solar)

p>p>Como a população adulta, O melanoma afecta principalmente crianças caucasianas e está associado à exposição solar. Há uma ligeira preponderância feminina .

Qual é o tratamento para o melanoma infantil?

O tratamento para o melanoma infantil é o mesmo que para os adultos. Na Nova Zelândia:

• As lesões suspeitas de melanoma são completamente removidas por biopsia inicial de excisão diagnóstica, geralmente com uma margem clínica de 2 mm.
• Se o melanoma for confirmado, é realizado um segundo procedimento cirúrgico para remover uma margem mais ampla de pele normal. A isto chama-se excisão local ampla. O tamanho da margem depende da espessura de Breslow do melanoma.
• Se o melanoma tiver espessura >1 mm ou outras características preocupantes, pode ser oferecida biópsia do nó sentinela. No entanto, o seu papel na população pediátrica não está bem estabelecido.

li>Follow-up está arranjado para procurar recidivas e novas lesões preocupantes.

Metastatic melanoma ou melanoma avançado é o melanoma que se propagou aos gânglios linfáticos ou a qualquer outra parte do corpo. O tratamento é individualizado mas pode incluir cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou terapia orientada.

Qual é a perspectiva dos doentes com melanoma infantil?

Prognóstico do melanoma depende da fase do melanoma, ou seja, se se espalhou para além do seu local original na pele. A propagação do melanoma aos gânglios linfáticos e outros é mais provável em tumores mais espessos (medido pela espessura de Breslow no momento da remoção de um tumor primário).

As taxas de sobrevivência são semelhantes em crianças mais velhas e adultos . No entanto, os melanomas em crianças com menos de 11 anos parecem ter um comportamento menos agressivo do que os detectados em adultos .