Neuralgia Glossofaríngea

Nevralgia Glossofaríngea (GPN) é uma neuropatia craniana rara e dolorosa que afecta mais frequentemente as pessoas após a sexta década de vida. A GPN é frequentemente confundida com a neuralgia do trigémeo.1 Os critérios da International Headache Society (IHS) definem a GPN como paroxismos curtos de dor unilateral abrupta e grave na parte posterior da língua, fossa amigdalar, faringe e ouvido.2 Os paroxismos dolorosos são normalmente provocados por engolir, falar, ou tossir. As causas sintomáticas de GPN incluem malignidade orofaríngea, infecção peritonsilar e compressão vascular.

A causa típica de GPN é geralmente atribuída à compressão neurovascular pulsátil do nervo glossofaríngeo e vagus rootlets3 ou à hiperexcitabilidade do próprio nervo glossofaríngeo.1 A síndrome também pode ser associada à síncope cardíaca.4 As causas secundárias raras de GPN que têm sido relatadas incluem malignidade orofaríngea; tumores benignos, principalmente schwannomas5-8; ou infecções peritonsilares.2,9,10

Ao conhecimento dos autores, houve apenas 3 descrições anteriores de um caso de GPN recentemente diagnosticado como sendo a apresentação inicial de um carcinoma oculto da língua. Descrevemos um quarto caso deste tipo, que foi único na medida em que o tumor não foi encontrado no exame oral, mas apenas detectado com TC do pescoço. Propomos uma potencial fisiopatologia e sugerimos recomendações para o reconhecimento e gestão de casos semelhantes.

Relatório de casos

Um homem de 50 anos de idade apresentado ao centro de dor de cabeça com um historial de 3 meses de dor superficial com uma qualidade dolorosa e ardente no aspecto posterior do seu palato superior esquerdo e língua e dor lancinante profunda no seu ouvido esquerdo. A dor era de natureza lateral bloqueada e não migrava para o lado direito. Não havia antecedentes de dores de cabeça significativas, dores faciais, ou orofaríngeas. No primeiro mês, a dor ocorreu de forma intermitente em todas as regiões afectadas, durando de horas a dias. Subsequentemente, o paciente experimentou um nível contínuo de dor moderada, classificado 7 em 10 de intensidade, nas regiões afectadas, que foi exacerbada a uma dor excruciantemente severa, classificada 9 em 10 de intensidade, por beber líquidos quentes ou frios, engolir, mastigar, bocejar, ou roncar. Estes picos de dor despoletaram picos de dor que duraram de segundos a minutos. Não foram observados episódios sincopais ou convulsivos.

CLINICAL GEMS
Div>Div>p>Pode não se observar malignidades da língua primária no exame oral

/div>>p>P>Embora o paciente tivesse um historial médico anterior de consumo de álcool e tabaco, o seu último uso relatado de qualquer um deles foi mais de 30 anos antes da apresentação. As avaliações anteriores efectuadas por um otorrinolaringologista e dentista não eram reveladoras. Os resultados dos exames físicos e neurológicos eram normais. Especificamente, não havia zonas de desencadeamento dentro da área pré-auricular ou pós-auricular, do pescoço, ou do canal auditivo externo. Os resultados dos exames hematológicos de rotina, incluindo o hemograma completo, perfil metabólico básico, testes de função hepática, e testes de função tiroideia, não eram notáveis. Não houve resultados de RM do cérebro com e sem gadolínio ou angiografia de ressonância magnética (ARM) do cérebro e da base do crânio. Oxcarbazepina titulada até uma dose de 600 mg duas vezes por dia foi ineficaz para alívio da dor.

p>Figure 1. Fatias consecutivas de um TAC axial (A, C) mostrando grande ulceração no lado esquerdo da base da língua (setas vermelhas). Imagens PET em fatias correspondentes (B, D) mostrando aumento da avidez de fluorodeoxiglicose (FDG) dentro da ulceração (setas brancas).

A consulta subsequente com um cirurgião de cabeça e pescoço levou à identificação de um tumor na base do lado esquerdo da língua que não era aparente na inspecção oral. As tomografias axiais reforçadas com contraste do pescoço mostraram uma grande ulceração no lado esquerdo da base da língua, estendendo-se até à orofaringe lateral (Figura 1). A tomografia por emissão de fluorodeoxiglucose-positrões (FDG-PET) revelou uma massa hipermetabólica que se estende da linha média da direita para a base posterior da língua à esquerda, consistente com um tumor e um gânglio linfático hipermetabólico de nível 2A, 1.5 cm de diâmetro, sugestivo de doença metastática (Figura 2).11

A análise histopatológica de uma amostra de biopsia cirúrgica mostrou a lesão como sendo um carcinoma de células escamosas que era positivo para o papilomavírus humano, sugestivo de doença primária. Nos 2 meses seguintes, o paciente recebeu 35 tratamentos de radioterapia e 3 rondas de quimioterapia com cisplatina. Após a primeira semana de radioterapia, ele estava completamente indolor. Aos 24 meses de seguimento, o paciente permanece livre de dor.

Figure 2. Fatias de TC coronais progredindo anteriormente (A-C) mostrando extensão de ulceração no chão da boca.

Discussão

Este paciente apresentou uma história de 3 meses de dor lateral no palato superior esquerdo, língua, e ouvido. A intensidade da dor foi exacerbada por mastigar, engolir, bocejar e ressonar. A qualidade da dor, localização, duração, padrão de ataques recorrentes, e factores precipitantes foram todos sugestivos de um diagnóstico de GPN sintomático, utilizando a terminologia da 2ª edição das directrizes do IHS.2,9 No entanto, havia várias características preocupantes na história do paciente que sugeriam uma causa secundária de GPN.

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GEMS CLÍNICOS
A imagem do cérebro por si só é insuficiente para identificar possíveis causas de neuralgia glossofaríngea

GN GPN típica caracteriza-se por ataques paroxísticos recorrentes de dor unilateral grave na área da distribuição do nervo glossofaríngeo. A dor é frequentemente descrita como choque eléctrico, tiroteio, ou apunhalamento, e dura de alguns segundos a 2 minutos. Estes ataques são precipitados por engolir, tossir, falar, ou bocejar, e não são atribuídos a outra perturbação.

As características atípicas da GPN incluem a ocorrência numa pessoa mais jovem do que a sexta década de vida, dor orofaríngea e auricular estritamente paralisada e contínua, uma apresentação subaguda com frequência e severidade crescentes, e falta de alívio da dor após tratamento com oxcarbazepina. Estas discrepâncias da GPN clássica levantaram preocupações de que uma lesão causou os sintomas, e uma causa secundária deveria ser investigada e identificada como foi feito no caso descrito.

Carcinoma de Oxcarbazepina da língua que se apresenta como GPN raramente foi relatado. A Tabela resume três relatórios anteriores de GPN secundários ao carcinoma da língua, bem como o caso presente. O caso actual é único na medida em que o tumor não foi identificado no exame oral. É notável que nos quatro casos, nenhum outro tipo de dor de cabeça foi relatado.

Tumores primários nas proximidades da distribuição do nervo glossofaríngeo foram associados à GPN. Estes incluem schwannomas2,8 e um relatório de um carcinoma mucoepidermoide do lado esquerdo proposto como tendo tido origem nas glândulas salivares que se estenderam até à região da língua.12

Figure 3. Visão geral do nervo glosofaríngeo. Mostrando os ramos aferentes sensoriais gerais (azul claro), aferentes sensoriais especiais (verde), e aferentes sensoriais viscerais (roxo). De Nervos Cranianos, 3ª Ed. © 2010, Wilson-Pauwels, Stewart, Akesson, Spacey. PMPH USA”

Postulamos que o mecanismo da dor referida desde a base do tumor da língua até ao ouvido ipsilateral, palato superior, e língua pode ser secundário à invasão directa do tumor ou compressão do nervo glossofaríngeo, que tem convergência de aferentes viscerais gerais, aferentes sensoriais gerais, e aferentes sensoriais especiais na medula (Figura 3). Os aferentes sensoriais gerais projectam a entrada sensorial a partir do terço posterior da língua, amígdala, pele do ouvido externo, superfície interna da membrana timpânica, e faringe até ao gânglio glossofaríngeo inferior, que depois se projecta para o tracto espinal do trigémeo e núcleo espinal do nervo trigémeo localizado na medula. Assim, uma lesão da língua que infiltra ou comprime o nervo glossofaríngeo pode remeter a dor para a orelha e palato superior. Isto é consistente com as observações de que a otalgia reflexa pode estar ligada a tumores orofaríngeos.13

Sumário

Em resumo, este caso demonstra que uma apresentação clínica compatível com a neuralgia glossofaríngea, mesmo com exames dentários e otorrinolaringológicos normais, não exclui uma etiologia maligna subjacente. Assim, embora os tumores sejam dados como causa possível de GPN no manual de classificação do IHS (2ª edição), raramente têm sido descritos, e é importante fornecer exemplos para as diferentes patologias que podem desencadear GPN. Além disso, a imagem de RM apenas do cérebro é insuficiente para excluir uma causa secundária de GPN. Um exame orofaríngeo completo e imagens do pescoço com MR ou TC deve ser obtido para estes casos. O uso de FDG-PET também foi útil na identificação das alterações metabólicas associadas aos cancros.

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h3>Brian M. Grosberg, MDp>Hartford HealthCare Headache Center
West Hartford, CT
Department of Neurology
University of Connecticut School of Medicine
Farmington, CT

Sheena A. Mehta, PA-C

p>Hartford HealthCare Headache Center
West Hartford, CT

Peter H. Liu, PhD

Departamento de Medicina
Divisão de Hematologia/Oncologia
Instituto do Câncer Tisch
Escola de Medicina do Monte Sinai
Nova Iorque, NY

h3>Randall Owens, MD

Departamento de Oncologia Cirúrgica
Mt Sinai Medical Center
Nova Iorque, NY

h3>Anne Williamson, PhD

Departamento de Investigação
Hartford HealthCare
Hartford, CT

Divulgações

Dr. Grosberg recebeu honorários de Amgen e Alder. A Sra. Mehta, o Dr. Liu, o Dr. Owens e o Dr. Williamson não têm relações financeiras a divulgar.