Nevralgia Glossofaríngea

Abstract

Nevralgia Glossofaríngea é uma síndrome distinta, nomeada por Wilfred Harris. A investigação deve excluir a esclerose múltipla, e a compressão local, especialmente por tumores que requerem tratamento. Dandy merece crédito por primeiro indicar a compressão vascular das raízes do nervo craniano como causa de neuralgias cranianas, e Jannetta por estabelecer a descompressão neurovascular. A compressão vascular é uma causa comum e tratável, mas não é responsável por todos os casos idiopáticos anteriormente designados.

© 2006 S. Karger AG, Basileia

Introdução

Nevralgia glosofaríngea é uma condição rara, ocorrendo com uma frequência de cerca de 1% da da neuralgia do trigémeo. A sua incidência relatada é de aproximadamente 0,8 por 100.000 pessoas.

Nota histórica

A primeira descrição de neuralgia glossofaríngea é creditada a Theodore H. Weisenburg em 1910. Weisenburg praticou em Filadélfia e tornou-se editor dos Arquivos A.M.A. de Neurologia e Psiquiatria. O seu paciente apresentava os sintomas clássicos de dor lancinante no ouvido e pescoço. Só 6 anos mais tarde, quando o paciente morreu, foi realizada uma autópsia que revelou o tumor subjacente do ângulo cerebelopontine. O tumor comprimia o nervo trigémeo e esticava o nervo glossofaríngeo.

Dez anos mais tarde, Sicard e Robineau descreveram 3 pacientes que tinham “algie velo-pharyngee essentielle” (dor na distribuição do nervo glossofaríngeo de causa desconhecida). O tratamento com sedativos e agentes físicos falhou; os doentes tornaram-se suicidas. Seccionando o nervo glossofaríngeo através do pescoço, conseguiu-se, contudo, aliviar a dor em todos os 3 pacientes.

Um ano depois, Wilfred Harris cunhou o termo “neuralgia glossofaríngea” (fig. 1) descrevendo em 7 casos (3 com malignidade na região das tonsilas) como “se assemelha à neuralgia do trigémeo maior precisamente na severidade e subitaneidade do início, na sua brevidade, e duração … A tosse repetida ou a limpeza da garganta durante a dor é sugestiva … os paroxismos são iniciados por certos movimentos, especialmente engolir e bocejar, comer e falar.’

Harris poderia citar apenas dois relatórios, o de Sicard e Robineau, e um de Doyle da Clínica Mayo (4 casos). Nessa altura, ele desconhecia o trabalho de Weisenburg, mas no seu último livro, em 1937, referiu-se ao relatório de Weisenburg. Harris defendeu então a avulsão do nervo e os seus dois gânglios, expostos por trás do ângulo da mandíbula, que Sir Geoffrey Jefferson realizou com sucesso (e relatou em 1931); isto poupou ao paciente uma operação intracraniana.

p>Embora a prioridade de Weisenburg tenha sido debatida, o seu estudo estabeleceu a neuralgia glossofaríngea como uma entidade clínica, distinta da neuralgia do trigémeo, com a qual era frequentemente confundida. Foram descritas duas chamadas variantes: uma forma otítica com dor principalmente no fundo ou perto do ouvido, e uma forma orofaríngea com dor na faringe, amígdala, palato mole, e dor na parte de trás da língua. Tal como a neuralgia do trigémeo, o alívio sintomático é obtido em muitos casos por carbamazepina e outros anticonvulsivos . Harris diferenciou primeiro uma forma sintomática secundária aos carcinomas e uma forma primária, idiopática. Ele relatou ataques de inconsciência em paroxismos num jovem advogado. Rushton, em 1981, relatou quatro casos de síncope em 217 pacientes na Clínica Mayo. George Bruyn analisou 304 casos, observando: ‘um tipo cardiovascular da neuralgia, com bradicardia, ou assistolia e convulsões ou coma.’

Anatomia e Patogénese

O nervo glossofaríngeo tem sido chamado ‘o nervo craniano negligenciado’, porque é pequeno, encontra-se no fundo do pescoço e é frequentemente despercebido nas dissecções cirúrgicas. É o nervo do terceiro arco branquial. Sai lateralmente da medula, apenas rostral até ao nervo vago. O nervo glossofaríngeo recebe fibras sensoriais dos dois terços posteriores da língua, incluindo o sabor, e aferentes dos corpos carotídeos que entram no núcleo do tracto solitário. A dor visceral passa para o núcleo espinal de V. Fornece fibras parassimpáticas à glândula parótida através do gânglio otico. Fibras motoras fornecem o músculo estilofaríngeo (a partir do núcleo ambíguo) e os músculos faríngeos superiores.

Casos familiares, e associação com esclerose múltipla (EM), trauma e tumores medulares foram ocasionalmente implicados, assim como tumores laríngeos e nasofaríngeos, doença de Paget e diversos tumores da base do crânio. Oppenheim descreveu as placas desmielinizantes na zona de entrada da raiz como a causa potencial da neuralgia do trigémeo intimamente relacionada em doentes com EM. O achado característico na EM é a desmielinização das fibras intrapontinas do trigémeo, mostrado na RM em T2.

Compressão vascular

Dandy , que introduziu secção parcial da raiz sensorial, primeiro contacto arterial vascular incriminado com a raiz dorsal do nervo trigémeo em 1929; ele disse:

‘Em muitos casos o nervo é sulcado ou dobrado num ângulo pela artéria. Isto creio ser a causa do tic douloureux’.

P>Pensa-se que a compressão vascular da zona de entrada da raiz do nervo causa desmielinização e transmissão efáptica. Alternativamente, pode causar activação repetitiva de aferentes primários no nervo causando hiperexcitabilidade nos neurónios centrais. A activação do receptor de ácido N-metil-D-aspártico tem sido invocada como um possível factor. A visão convencional na neuralgia análoga do trigémeo é de uma lesão irritativa periférica do nervo causadora de dor. Foi recentemente postulado um mecanismo central-periférico misto no qual impulsos anormais derivados de axónios desmielinizados (EM, compressão vascular e outras possíveis causas de desmielinização ao longo do curso central e periférico das fibras do gânglio gasseriano) modulam a actividade nuclear .

Só nos anos 50 é que Gardner e Miklos e Taarnhøj relataram os efeitos benéficos da descompressão do nervo do trigémeo para o tic douloureux. Esta hipótese foi a razão de ser da descompressão microvascular. Compressão vascular semelhante do sétimo nervo craniano em espasmo hemifacial foi relatada em 1947. Apesar destas observações seminais, a descompressão microvascular não era um tratamento aceite para as síndromes do nervo craniano até finais dos anos 60. É provável que as lesões da zona de entrada das raízes do nervo glossofaríngeo estejam associadas à condução efáptica e estejam subjacentes à patogénese da neuralgia glossofaríngea.

Clinicamente, é portanto importante excluir causas secundárias: compressão ou irritação do nervo glossofaríngeo que podem resultar em hiperexcitabilidade neural e neuralgia. Uma causa possível é a síndrome de Eagle ou estilalgia em que o nervo glossofaríngeo é comprimido por um processo estilóide alongado (>25 mm) ou calcificação do ligamento estilóide que ocorre, contudo, em 4-10% dos sujeitos assintomáticos; o espessamento ou ossificação dessas estruturas pode ser mais importante como causa ocasional de dor glossofaríngea, muitas vezes tratada por eslectomia.

Tratamento

Tratamento médico da neuralgia glossofaríngea com carbamazepina ou gabapentina pode ser eficaz na supressão de paroxismos dolorosos. Embora as remissões espontâneas sejam comuns, as recaídas podem tornar-se refractárias à terapia medicamentosa. Os métodos cirúrgicos incluem secção nervosa, tractotomia ou descompressão microvascular. A secção da raiz intracraniana tem sido a mais frequentemente utilizada e é geralmente eficaz, mas a secção adicional das raízes vagais superiores é considerada necessária em alguns casos .

Descompressão microvascular introduzida por Jannetta pode proporcionar um alívio completo da dor em 76% e uma melhoria substancial em mais 16%, como relatado numa grande série, com um seguimento médio de 48 meses . Mais recentemente, a endoscopia tem sido utilizada como a única modalidade de imagem na descompressão glosofaríngea do nervo. Na neuralgia análoga do trigémeo, há 93% de sucesso 3 anos após a cirurgia endoscópica , mas uma taxa de recorrência anual de 3,5% .

Ressonância magnética tridimensional sofisticada mostra que o contacto ou contiguidade entre os vasos sanguíneos e o contacto do tecido neural não é visivelmente diferente nos lados sintomático e assintomático , descontando assim qualquer relação causal consistente com a dor. No entanto, a ranhura neural, distorção ou desvio são mais susceptíveis de causar nevralgia. Tal como com a neuralgia do trigémeo, a forma precisa como a dor é causada e aliviada é uma questão incompletamente resolvida.

Conclusões

Nevralgia glosofaríngea é uma síndrome rara mas distinta, nomeada por Wilfred Harris. Tem muitas causas. A investigação deve excluir a EM, e a compressão local, especialmente por tumores que requerem tratamento por direito próprio. Dandy merece crédito por primeiro indicar a compressão vascular das raízes do nervo craniano como causa de neuralgias cranianas, e Jannetta por estabelecer a descompressão neurovascular. A compressão vascular é uma causa comum e tratável, mas não é responsável por todos os casos idiopáticos anteriormente designados. O mecanismo envolve hiperexcitabilidade do nervo e condução efáptica, mas ainda não é totalmente compreendido.

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