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O linfoma não-Hodgkin de células T

Linfoma não-Hodgkin (NHL) é geralmente dividido em 2 tipos principais, com base no facto de começar em linfócitos B (células B) ou linfócitos T (células T). Existem muitos tipos diferentes de linfomas de células T, e o tratamento pode variar com base no tipo que se tem.

T- linfoma linfoblástico/leucemia

Esta doença pode ocorrer tanto em crianças como em adultos, e pode ser considerada como um linfoma ou um tipo de leucemia linfoblástica aguda (ALL), dependendo de quanto da medula óssea está envolvida. (As leucemias têm mais envolvimento da medula óssea.)

Independentemente de ser rotulada como linfoma ou leucemia, esta é uma doença de crescimento rápido que é tratada com quimioterapia intensiva (quimioterapia), quando possível.

Combinações de muitos medicamentos são utilizadas. Estes podem incluir ciclofosfamida, doxorubicina (Adriamycin), vincristina, L-asparaginase, metotrexato, prednisona, e, por vezes, citarabina (ara-C). Devido ao risco de propagação para o cérebro e medula espinal, um medicamento quimioterápico como o metotrexato é também administrado no líquido espinal. Alguns médicos sugerem a quimioterapia de manutenção até 2 anos após o tratamento inicial para reduzir o risco de recidiva. A quimioterapia de alta dose seguida de um transplante de células estaminais pode ser outra opção.

O tratamento é tipicamente administrado no hospital no início. Durante este tempo, os pacientes estão em risco de síndrome de lise tumoral (descrita em Quimioterapia para Linfoma Não-Hodgkin), pelo que lhes são administrados bastantes líquidos e medicamentos como o alopurinol.

Para mais detalhes sobre o tratamento, ver Tratamento da Leucemia Linfocítica Aguda (Adultos) e Tratamento da Leucemia Infantil.

Embora este linfoma esteja em rápido crescimento, se não se tiver espalhado até à medula óssea quando é diagnosticado pela primeira vez, a hipótese de cura com quimioterapia é bastante boa. Mas é mais difícil de curar depois de se ter espalhado até à medula óssea.

Linfomas periféricos de células T

Linfomas cutâneos de células T (micose fungóide, síndrome de Sezary, e outros)

O tratamento destes linfomas cutâneos é discutido em Tratamento do Linfoma da Pele.

Leucemia/linfoma de células T adultos

Este linfoma está ligado à infecção com o vírus HTLV-1. Existem 4 subtipos, e o tratamento depende do subtipo que se tem.

  • Os subtipos que ardem e crónicos crescem lentamente. Tal como outros linfomas de crescimento lento (como o linfoma folicular e o linfoma linfocitário pequeno), estes subtipos são frequentemente observados sem tratamento, desde que não estejam a causar outros problemas para além dos linfonodos ligeiramente inchados. Se for necessário tratamento, uma opção é o interferão e o medicamento anti-viral zidovudina para combater a infecção pelo HTLV-1. Se o linfoma estiver a afectar a pele, pode ser tratado com radiação. Outra opção é a quimioterapia, utilizando o regime CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, e prednisona) ou outras combinações.
  • O subtipo agudo também pode ser tratado com medicamentos anti-virais ou quimioterapia (tipicamente o regime CHOP). Se responder bem ao tratamento, pode ser considerado um transplante de células estaminais.
  • A terapia antivirais não é útil para o subtipo linfoma, por isso é tipicamente tratada com quimioterapia. Pode também envolver os tecidos à volta do cérebro e da medula espinal, pelo que a quimioterapia também é administrada no líquido espinal (quimioterapia intratecal). O tratamento após a quimioterapia pode incluir um transplante de células estaminais.

Porque não existe um tratamento padrão claro para esta doença, os pacientes podem querer considerar a possibilidade de se inscreverem num ensaio clínico, se este estiver disponível.

Linfoma angioimunoblástico de células T

Este linfoma de crescimento rápido pode ser tratado primeiro com esteróides (como prednisona ou dexametasona) sozinho, especialmente em pacientes mais velhos que podem ter dificuldade em tolerar a quimioterapia. Este tratamento pode reduzir a febre e a perda de peso, mas o efeito é muitas vezes temporário. Se a quimioterapia for necessária, podem ser utilizadas combinações como CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, e prednisona). Outra opção pode ser a combinação quimioquímica de ciclofosfamida, doxorubicina, e prednisona, juntamente com o anticorpo monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris). Se o linfoma estiver apenas numa área, a radioterapia pode ser uma opção.

Doses padrão de quimioterapia raramente produzem remissões a longo prazo, pelo que um transplante de células estaminais é frequentemente sugerido após a quimioterapia inicial se uma pessoa o puder tolerar.

Linfoma natural assassino/de células, tipo nasal

Este linfoma raro está frequentemente confinado às passagens nasais. Os doentes com doença de fase I ou II que não são suficientemente saudáveis para a quimioterapia podem ser tratados apenas com radioterapia. A maioria dos outros pacientes são tratados com quimiorradiação (quimio e radiação administrada em conjunto) ou quimioterapia seguida de radiação. Podem ser usadas várias combinações quimiológicas diferentes.

Se o linfoma não desaparecer completamente, pode ser feito, se possível, um transplante de células estaminais.

Linfoma de células T associado à interopatia

Este linfoma desenvolve-se geralmente no intestino delgado ou no cólon. A quimioterapia intensiva com vários fármacos é geralmente o principal tratamento. Muitas vezes CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) é a quimioterapia utilizada. Se o linfoma estiver apenas numa área, a radioterapia também pode ser usada. Mas se estes tratamentos funcionarem, pode desenvolver-se um buraco (perfuração) no intestino (à medida que as células do linfoma morrem), pelo que a cirurgia pode ser feita primeiro para remover a parte do intestino que contém o linfoma. A cirurgia também pode ser necessária antes da quimioterapia ou radiação se uma pessoa for diagnosticada com este linfoma porque causou uma perfuração ou bloqueio intestinal (obstrução). Um transplante de células estaminais pode ser uma opção se o linfoma responder à quimioterapia.

Linfoma anaplástico de células grandes (ALCL)

Este linfoma de crescimento rápido afecta principalmente os gânglios linfáticos e é tratado com regimes quimioterápicos tais como CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) ou CHOEP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, etoposida, e prednisona). Outra opção pode ser a combinação quimio combinada de ciclofosfamida, doxorubicina, e prednisona, juntamente com o anticorpo monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris). Os médicos também podem recomendar radioterapia para alguns doentes.

Este linfoma responde frequentemente bem ao tratamento, e a sobrevivência a longo prazo é comum, especialmente se as células do linfoma tiverem demasiada proteína ALK. Se as células não tiverem a proteína ALK ou se o linfoma regressar após o tratamento inicial, um transplante de células estaminais pode ser uma opção. Outra opção para linfomas que já não respondem ao tratamento inicial é o brentuximab vedotina (Adcetris).

Linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante (BIA-ALCL): Para ALCL que se desenvolve na cápsula (tecido cicatricial protector normal) que se forma em redor de um implante mamário, os especialistas normalmente recomendam a remoção do implante e da cápsula que o envolve. O tratamento adicional pode incluir quimioterapia, por vezes com radiação.

Linfoma periférico de células T, não especificado

Estes linfomas são geralmente tratados da mesma forma que o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL). É utilizada quimioterapia com CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, e prednisona) ou outras combinações medicamentosas. Para doenças em fase inicial, a radioterapia pode ser acrescentada. Outra opção para alguns destes linfomas pode ser a combinação de quimioterapia com ciclofosfamida, doxorubicina, e prednisona, juntamente com o anticorpo monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris). Um transplante de células estaminais pode ser recomendado quando possível.

Se outros tratamentos já não funcionarem, podem ser experimentados medicamentos quimioterápicos mais recentes como o pralatrexate (Folotyn), medicamentos específicos como o bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq), ou romidepsina (Istodax), ou medicamentos imunoterápicos como o alemtuzumab (Campath) e a denileukin diftitox (Ontak).

A perspectiva para estes linfomas não é normalmente tão boa como na DLBCL, pelo que a participação num ensaio clínico de novos tratamentos é frequentemente uma boa opção.

A informação sobre o tratamento dada aqui não é política oficial da Sociedade Americana do Cancro e não pretende ser um conselho médico para substituir a perícia e o julgamento da sua equipa de tratamento do cancro. Destina-se a ajudá-lo a si e à sua família a tomar decisões informadas, juntamente com o seu médico. O seu médico pode ter razões para sugerir um plano de tratamento diferente destas opções gerais de tratamento. Não hesite em fazer-lhe perguntas sobre as suas opções de tratamento.

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