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p>NSS é a associação de NS com manifestações extracutâneas. A NS apresenta-se tipicamente ao nascimento como placa(s) Blaschkoid sem cabelo, cor de salmão, mas os nevos podem não aparecer clinicamente até mais tarde na infância ou na primeira infância. Os NS são encontrados na cabeça e pescoço em dois terços dos casos, e grandes nevos extensos ou uma localização centrofacial está mais associada ao NSS. Na puberdade, as NS engrossam e podem tornar-se verrucosas na aparência. Mais tarde na vida, as neoplasias benignas podem crescer dentro da SS; raramente as neoplasias malignas crescem, e o risco específico de carcinoma basocelular é inferior a 1%. As descobertas do sistema nervoso central (SNC) são as anomalias extracutâneas mais comuns, nomeadamente incapacidade intelectual (quase 80%) e convulsões (57%, tónico generalizado, tónico-clónico, motor focal, espasmos infantis). Embora possam ocorrer anomalias cerebrais estruturais (hemiatrofia, anomalias vasculares, hemimegalencefalia, anomalias giroscópicas ou da fossa posterior), 75% dos doentes com anomalias do SNC têm imagens normais. Muitos outros sistemas de órgãos podem também estar envolvidos nesta síndrome, mais frequentemente oftálmica (estrabismo, lipodermoides, anomalias da retina, coloboma, cataratas, vascularização da córnea) e esquelética (bossing frontal, hipoplasia esquelética, escoliose e cifoscoliose, raquitismo resistente à vitamina D, hipofosfatemia). Outros achados raros incluíram sistemas endócrinos, cardiovasculares e urogenitais e anomalias orais (incluindo neoplasias raras de ameloblastoma, odontoma, granuloma de células gigantes).