Queen Victoria’s curse: Novas provas de ADN resolvem mistérios médicos e de homicídio

p>Queen Victoria e muitos dos seus descendentes eram portadores do que outrora se chamava “doença real” – agora conhecida como hemofilia, um distúrbio de coagulação do sangue. Mas desconhece-se exactamente que variedade da doença afligia a família e quantos parentes falecidos podem ter tido a doença hereditária.

>br>>>p>P>Investigação publicada hoje em linha na Science lança alguma luz sobre o mistério graças aos avanços na investigação genética e à descoberta em 2007 de alguns restos russos há muito perdidos. A família aparentemente sofreu de uma forma muito rara de hemofilia, de facto.

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A hemofilia é causada por uma mutação – provavelmente espontânea no caso de Victoria no cromossoma X e pode ser transmitida ao longo da linha materna das famílias. É também recessivo e é mais comumente exibido em machos, fazendo com que passe despercebido em muitos portadores, que podem passá-lo para as gerações futuras. Aqueles que manifestam a doença têm frequentemente hemorragias excessivas, uma vez que o sangue não coagula adequadamente, o que pode levar à dor e mesmo à morte. s autores do novo estudo, conduzido por Evgeny Rogaev da Faculdade de Medicina da Universidade de Massachusetts e da Universidade Estatal de Moscovo de Lomonosov, na Rússia, recolheram amostras de ossos encontrados nas Montanhas Urais em 2007, agora conhecidas como pertencentes ao filho da imperatriz russa Alexandra (neta de Victoria), o príncipe herdeiro Alexei, e uma das suas irmãs.

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Utilizando técnicas de sequenciação e amplificação, os investigadores conseguiram obter sequências genéticas a partir do material com 91 anos de idade. Encontraram uma mutação que teria levado a um “local de emenda anormal” no gene do factor IX, um sinal de conto de hemofilia B, que é muito mais raro do que a hemofilia A e agora parece estar extinta nas linhas reais europeias. A hemofilia A é uma deficiência de factor de coagulação VIII (o factor VIII ajuda à coagulação do sangue), enquanto que a hemofilia B é uma deficiência de factor de coagulação IX (o factor IX é uma enzima no sistema de coagulação).

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Não foi, contudo, a hemofilia B que matou o príncipe russo e a sua irmã – provavelmente Anastasia – que escapou aos revolucionários bolcheviques que assassinaram os outros Romanovs em 1918. Depois dos restos mortais de dois indivíduos terem sido descobertos nas Montanhas Urais, Rogaev analisou fragmentos de osso e traçou a linhagem genética até à mesma família Romanov imediata. As suas descobertas (publicadas em Fevereiro nas Actas da Academia Nacional de Ciências) confirmaram que os restos mortais eram de facto os das duas últimas crianças Romanov e que, tal como os seus familiares que tinham sido descobertos em 1991, tinham sido assassinados. No entanto, se a família tivesse sobrevivido, poderiam ter continuado a transmitir a doença às gerações vindouras, como o demonstra a nova análise patogénica.

>br>>>p>Imagem da Rainha Vitória a partir de um cartão postal na altura do seu jubileu de ouro, cortesia da Wikimedia Commons