Síndrome do dedo do pé azul
Síndrome do dedo do pé azul caracteriza-se por isquemia do tecido secundária ao cristal de colesterol ou à embolização aterotrombótica. Conduz à oclusão de pequenos vasos. A cianose dos dígitos pode ter várias etiologias que vão desde o trauma até à doença do tecido conjuntivo. No entanto, a causa mais comum da síndrome do dedo do pé azul é a doença ateroembólica ou aneurisma. A embolização ocorre tipicamente após uma placa aterosclerótica ulcerada ou aneurisma localizado no sistema arterial aorto-ilíaco-femoral. A embolização pode ocorrer espontaneamente ou devido a uma variedade de causas. Na maioria das vezes, a microembolização aparece em homens idosos que foram submetidos a um procedimento angiográfico ou cirurgia vascular ou mesmo a um tratamento anticoagulante ou trombolítico. (1, 2) O diagnóstico diferencial da síndrome do dedo do pé azul (especialmente secundária) inclui o fenómeno de Raynaud. Na síndrome de Raynaud, as lesões isquémicas são geralmente mais difusas, estão envolvidas áreas maiores de partes distais de diferentes dedos (raramente dedos dos pés) e são afectadas por distúrbios vasospásticos. Os doentes são geralmente mais jovens e sem qualquer doença aterosclerótica conhecida. Na síndrome do dedo do pé azul, as lesões cutâneas são geralmente restritas e relacionadas com a artéria ocluída: os dedos são raramente afectados em oposição aos dedos dos pés, e o vasoespasmo está geralmente ausente. Os dedos dos pés vermelhos, roxos, azuis ou pretos dolorosos também podem ser vistos em doentes com trombocitémia associada a policitemia vera ou em trombocitémia essencial. (3) Nestes doentes, as lesões isquémicas dos dedos das mãos ou dos pés são causadas pela inflamação arteriolar e pela trombose de microvasos que aparecem como consequência.
A síndrome da embolia do colesterol é frequentemente uma desordem multiorgânica. A apresentação clínica pode variar desde um dedo do pé cianótico ou livedo reticular até uma doença sistémica difusa multiorgânica que pode imitar outras doenças sistémicas. As formas suaves da doença têm um bom prognóstico e diminuem sem sequelas. Contudo, as formas multisistémicas difusas têm um prognóstico muito mau. O rim é o órgão que é mais frequentemente afectado (em aproximadamente 50% dos casos). Na forma sistémica, o prognóstico é pobre, com uma taxa de mortalidade de cerca de 70%. (4)
Síndrome do dedo do pé azul é frequentemente mal diagnosticada na apresentação inicial. Os pulsos dos pedais são frequentemente palpáveis, o que pode desviar o médico de um diagnóstico de patologia vascular. O diagnóstico diferencial pode ser dividido em três categorias: embolias do sistema cardíaco e arterial, distúrbios de hipercoagulabilidade adquirida, e síndromes que levam à patologia vascular periférica. Testes vasculares não invasivos, angiografia periférica, ultra-sonografia abdominal e poplítea e ecocardiografia podem ser úteis na descoberta da origem dos êmbolos. Recentemente, a ecocardiografia e a RM transesofágica demonstraram ser uma ferramenta útil na imagiologia da aorta torácica e na delineação muito detalhada da anatomia do ateroma da aorta. (5) O diagnóstico é geralmente (definitivamente) confirmado com biopsia cutânea ou muscular e exame fundoscópico apresentando cristais de colesterol.
No presente, a cirurgia (endartectomia ou bypass com exclusão da fonte de êmbolos) continua a ser a opção de tratamento mais viável para pacientes com aneurismas. Em todos os outros pacientes, a cirurgia raramente é indicada porque a origem da embolização do cristal de colesterol não é certa e os pacientes são normalmente demasiado fracos para uma intervenção cirúrgica importante. Em alguns destes casos, os procedimentos endovasculares (angioplastia com stent ou endoprótese) podem substituir a cirurgia reconstrutiva na eliminação da fonte de embolização. (6, 7)
O tratamento médico é na sua maioria sintomático: repouso, estado quente, curativo apropriado, hidratação, e suporte de órgãos quando necessário, principalmente para assegurar a função renal. O tratamento da dor que é normalmente desproporcional à extensão da lesão do tecido é da maior importância. Uma vez que estes pacientes têm geralmente doença aterosclerótica avançada, a prevenção secundária com eliminação dos factores de risco de aterosclerose é obrigatória. Os medicamentos antiplaquetários representam uma das opções básicas de tratamento da síndrome do dedo azul do pé. (8) O alívio completo da dor e restauração da circulação é também obtido pela administração de aspirina em complicações isquémicas de policitemia vera completa. (3) Os fármacos vasodilatadores, incluindo os agentes bloqueadores alfa-1 que são normalmente utilizados para o tratamento de doenças vasospásticas, não têm eficácia comprovada na síndrome do dedo azul do pé. Na embolização difusa e multivisceral, pode ser útil a terapia adjuvante da colchicina ou dos corticosteróides. Segundo a nossa experiência, os medicamentos prostanóides também são eficazes no tratamento de lesões isquémicas causadas por microembolização. No futuro, serão necessários grandes estudos aleatórios para ajudar a prever a embolização e, assim, decidir sobre a terapia médica adequada.
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