VLCAD Deficiência Expectativa de Vida | Rede INFORMÁTICA
Déficiência de VLCAD Taxas de Mortalidade
Déficiência de cadeia longa de acilgenase ou deficiência de VLCAD é uma doença rara em que alguém luta para decompor as gorduras por energia. Pode variar de suave a grave, e devido a isso, o prognóstico da deficiência de VLCAD também pode variar drasticamente.
Como a maioria das doenças de oxidação de ácidos gordos (FAODs), a deficiência de VLCAD é tipicamente diagnosticada à nascença a partir do rastreio de recém-nascidos. Este diagnóstico precoce pode ajudar os médicos a criar um plano de tratamento, mas mesmo com este plano em vigor, esta doença pode ser fatal para alguns.
Expectativa de vida para lactentes com VLCADD
Sete casos deste FAOD podem ser fatais. Os bebés com uma forma grave desta doença começarão imediatamente a apresentar sintomas que podem pôr a vida em risco. Uma das questões mais ameaçadoras envolve o coração do bebé. A cardiomiopatia precoce, uma doença que torna mais difícil bombear sangue, é comum em bebés com deficiência de VLCAD e leva a altas taxas de mortalidade.1` Juntamente com os problemas cardíacos, estes bebés podem lutar com baixo nível de açúcar no sangue, chamado hipoglicémia, que pode levar ao coma e à morte.
Expectativa de vida para crianças com VLCADD
Felizmente, a taxa de esperança de vida com deficiência de VLCAD aumenta com a idade. Aqueles que conseguem passar da infância à mais tardia infância ainda podem experimentar os mesmos problemas de risco de vida que tiveram na infância, mas a frequência destes problemas começa tipicamente a diminuir com o tempo. Parte da razão para esta mudança é que, à medida que as crianças envelhecem, são capazes de passar períodos de tempo mais longos entre a alimentação sem a ameaça de hipoglicemia. Estas pessoas continuarão a sentir alguns sintomas desconfortáveis, mas enquanto seguirem o plano de tratamento do seu médico, as suas vidas correm menos perigo.
Expectativa de vida para adultos com VLCAD
Durante a idade adulta, alguns adultos com deficiência de VLCAD terão uma forma mais suave da doença que só é diagnosticada mais tarde na vida. Quando isto ocorre, os adultos são tipicamente menos propensos a experimentar estes problemas que ameaçam a vida e são capazes de viver na sua maioria vidas normais.
Felizmente, problemas cardíacos e problemas de baixo nível de açúcar no sangue relacionados com esta doença podem ocorrer em qualquer idade e podem ainda ser fatais. É importante seguir o plano de tratamento do médico para evitar aumentar o risco de quaisquer problemas maiores, se você ou alguém que ama tiver esta perturbação. Viver com uma doença de oxidação de ácidos gordos é possível, mas a pessoa ainda precisa de tomar precauções específicas.
Na International Network for Fatty Acid Oxidation Research and Management (INFORM), queremos ser uma valiosa fonte de informação tanto para os indivíduos como para as suas famílias que lutam com FAODs. Consulte frequentemente o nosso blogue sobre oxidação de ácidos gordos para mais informações úteis.