Facteurs pronostiques chez les patients atteints d’encéphalocèle occipitale

Contexte : Une encéphalocèle est une hernie du cerveau et des méninges à travers un défaut du crâne faisant saillie vers l’extérieur. Cette affection n’est pas rare par rapport aux dysraphismes spinaux, mais l’incidence mondiale n’est pas précisément connue. Les cas impliquant des encéphalocèles occipitales que nous avons diagnostiqués dans notre clinique et les approches chirurgicales pour cette condition rare sont présentés ici.

Méthodes : Trente patients chez qui on a diagnostiqué des encéphalocèles occipitales et qui ont été adressés à notre clinique de neurochirurgie de l’hôpital de recherche de la faculté de médecine de l’université Yuzuncu Yil entre 2000 et 2009 ont été inscrits dans cette étude. L’âge du patient, la taille du sac, les pathologies qui accompagnaient l’affection et les traitements appliqués ont été évalués.

Résultats : Dans la présente étude, 30 patients (22 filles et 8 garçons), dont l’âge variait entre le nouveau-né et 14 mois, ont été évalués. Le sac de l’encéphalocèle était situé dans la région occipitale chez 27 patients (90%) et dans la région occipitocervicale chez 3 patients (3%). Neuf (30%) des 30 patients sont décédés ; 2 pendant la période préopératoire, 2 pendant la période postopératoire précoce (0-7 jours) et 5 pendant la période postopératoire tardive (première semaine à 3 mois). À l’exception des 2 patients décédés en préopératoire, tous les patients ont été opérés. Le taux de mortalité dans notre étude était de 29%.

Conclusions : Notre étude a démontré que les facteurs qui déterminent le pronostic des patients diagnostiqués avec des encéphalocèles occipitales comprennent la taille du sac, le contenu du tissu neural, l’hydrocéphalie, les infections et les pathologies qui accompagnent la condition. Une encéphalocèle occipitale est une affection neurologique congénitale dont la morbidité et la mortalité sont extrêmement élevées, malgré les traitements rendus pré et postopératoires.