Ganglions lymphatiques hypertrophiés plus éruption cutanée chez un homme d’origine méditerranéenne
Discussion
Chez notre patient, une fièvre récurrente et une lymphadénopathie étaient les symptômes et les résultats prédominants sur une période prolongée. Une sarcoïdose avec atteinte rénale a été suspectée initialement, car elle était cohérente avec les antécédents médicaux du patient et aucun autre diagnostic probable n’avait été identifié. Après de longues investigations, le patient a été diagnostiqué comme ayant un sarcome de Kaposi classique avec une atteinte de la peau et des viscères (estomac). Le traitement immunosuppresseur peut être un facteur contribuant au développement du sarcome de Kaposi, mais notre patient a d’abord reçu un traitement à la cortisone après que le tableau de sa maladie ait déjà été établi. La cortisone peut néanmoins avoir contribué au développement des lésions de la peau et des viscères (3). Le patient a été hospitalisé pour des infections à de nombreuses reprises pendant plusieurs années, mais aucun signe d’insuffisance immunitaire n’a jamais été détecté. La biopsie rénale a été réévaluée par un pathologiste après le diagnostic de sarcome de Kaposi, mais celui-ci n’a pas pu trouver de signes histopathologiques typiques de cette maladie. Il n’est pas certain que le sarcome de Kaposi puisse expliquer l’ensemble de l’évolution de la maladie chez ce patient, qui présentait également plusieurs infections graves et un diagnostic de néphrite interstitielle d’origine inconnue. Il est peu probable que certains de ces états comorbides soient attribuables au sarcome de Kaposi, mais ils créent néanmoins un tableau confus qui complique le diagnostic. Cinq ans avant le diagnostic, une biopsie de ganglion lymphatique de l’aisselle avait été décrite comme « particulière », mais aucune conclusion claire n’avait été tirée. Lors de la réévaluation, la biopsie s’est avérée correspondre à un sarcome de Kaposi. Le diagnostic aurait peut-être pu être posé plus tôt si cette biopsie avait été envoyée pour un deuxième avis.
Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire multifocale, de bas grade, qui peut toucher la peau, les muqueuses et les viscères (3). La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin autrichien Moritz Kaposi en 1872 dans cinq rapports de cas, dans lesquels il parlait de « sarcome pigmenté multiple idiopathique » (4, 5). Dans ces rapports de cas, il décrivait des œdèmes et des nodules violacés sur la peau, principalement sur les mains et les pieds. Il a également effectué une microscopie des biopsies cutanées, et a décrit de petites cellules rondes (cellules fusiformes), de petites zones hémorragiques avec des nodules, et une pigmentation (hémosidérine). Les cinq patients sont décédés dans les 2 à 3 ans.
En 1994, des séquences d’ADN de type herpèsvirus ont été identifiées chez des patients atteints de sarcome de Kaposi associé au sida (6), et ont été nommées herpèsvirus humain 8 (HHV-8). Le HHV-8 est un membre de la famille des herpèsvirus gamma. L’herpèsvirus gamma provoque des tumeurs, des troubles lymphoprolifératifs et des lymphomes chez l’homme et l’animal. On soupçonne le HHV-8 de s’être transmis à l’homme dans les pays méditerranéens à partir d’animaux d’Afrique. La plupart des infections primaires par le HHV-8 sont asymptomatiques (3). Le mode exact de transmission du virus est inconnu, mais le virus peut se propager lors de rapports sexuels et se trouve également dans la salive. La transmission du virus de la mère à l’enfant a été démontrée en Afrique (7). Le HHV-8 est nécessaire mais pas suffisant pour le développement du sarcome de Kaposi (3).
Le développement de la maladie dépend de facteurs contributifs tels que l’inflammation chronique et l’immunosuppression (8). Le VIH favorise indirectement la réplication du virus HHV-8 en supprimant le système immunitaire et par la production de cytokines. Le sarcome de Kaposi est la tumeur la plus fréquente chez les patients atteints du sida, mais le VIH seul ne peut pas provoquer le sarcome de Kaposi (6).
La prévalence du HHV-8 varie fortement, des zones de forte endémie en Afrique subsaharienne (30-70 %) en passant par une prévalence intermédiaire dans les pays méditerranéens (5-20 %) jusqu’à une faible prévalence en Europe du Nord et au Japon (<5 %) (3, 9). La prévalence du HHV-8 reflète l’incidence du sarcome de Kaposi dans ces pays. Seuls trois à neuf cas de sarcome de Kaposi ont été signalés chaque année au registre du cancer de Norvège (2003-2012) (10).
Le sarcome de Kaposi est divisé en quatre types sur la base de l’épidémiologie, de l’étiologie sous-jacente et de l’étendue clinique. Il existe un chevauchement important entre les différents types, tant au niveau des symptômes cliniques que du pronostic, mais les cas les plus indolents présentent surtout des lésions cutanées, tandis que les formes les plus agressives touchent plus souvent les muqueuses et les viscères. Le sarcome de Kaposi classique survient le plus souvent chez des hommes âgés d’origine est-européenne ou méditerranéenne. Le sarcome de Kaposi endémique était la forme la plus courante en Afrique avant l’épidémie de sida. En Ouganda, le sarcome de Kaposi représentait 3 à 9 % de tous les cas de cancer en 1971. Depuis les années 1980, le sarcome de Kaposi associé au sida est la forme dominante en Afrique. Le sarcome de Kaposi associé au SIDA a une évolution plus agressive que le sarcome de Kaposi endémique, mais peut être ralenti ou faire régresser par un traitement efficace contre le VIH. Le sarcome de Kaposi iatrogène est observé chez les patients immunodéprimés qui ont reçu des transplantations d’organes, en particulier dans les groupes ethniques vulnérables au sarcome de Kaposi classique dans les pays méditerranéens (3). Notre patient s’inscrit le mieux dans la catégorie du sarcome de Kaposi classique, principalement sur la base de ses origines et de l’absence d’infection par le VIH ou d’immunosuppression iatrogène.
Les résultats histopathologiques sont identiques dans les quatre types, le résultat histopathologique le plus typique étant les cellules fusiformes. La maladie évolue en trois stades histologiques : le premier est le » stade du patch » et se caractérise par des lésions plates et maculaires. Le stade suivant est caractérisé par des plaques, tandis que le dernier, le stade tumoral, est caractérisé par des lésions nodulaires. Ces changements histologiques peuvent facilement passer inaperçus (5).
Le traitement du sarcome de Kaposi varie en fonction du type clinique et des symptômes. En l’absence de symptômes, le traitement peut être reporté. Les traitements pertinents sont l’excision chirurgicale, l’interféron alfa-2b topique, la radiothérapie et la chimiothérapie systémique (5). Étant donné qu’il n’existe aucun traitement capable d’éradiquer le HHV-8, on peut se demander si le sarcome de Kaposi peut être guéri (11). Le sarcome de Kaposi limité à la peau répond normalement bien à la chimiothérapie, alors que les lésions nodulaires sont associées à une survie sans progression plus courte (12). Il existe peu de lignes directrices pour le traitement, et l’évolution de la maladie après diverses formes de traitement a principalement été décrite dans des études rétrospectives et observationnelles aux résultats divers. Après un suivi médian de 28 mois, une étude a révélé que 55,5 % des patients présentaient une progression de la maladie et que 2,3 % étaient décédés du sarcome de Kaposi (12). Dans une autre étude, la survie médiane sans progression était de 11,7 mois après une chimiothérapie systémique, tandis que la moitié des patients étaient décédés à 28,5 mois (13). Une étude italienne a révélé que seulement 12,2 % des patients atteints du sarcome de Kaposi en sont morts. Cependant, il s’agissait d’une cohorte de patients âgés (l’âge médian au moment du décès était de 82 ans pour les femmes et de 85 ans pour les hommes), et la plupart sont décédés de maladies cardiovasculaires (14).