Prognostic factors in the patients with occipital encephalocele

Background: 後頭葉ヘルニアは，頭蓋骨の欠損部から脳や髄膜が外部に向かって突出している状態です。 脊髄異状症に比べれば決して稀な疾患ではないが、世界的な発生率は正確には知られていない。 ここでは，当院で診断した後頭部脳脊髄症の症例と，この稀な疾患に対する外科的アプローチを紹介する。

方法。 2000年から2009年の間にYuzuncu Yil University, Faculty of Medicine Research Hospitalの脳神経外科クリニックに紹介され、後頭脳脊髄腫と診断された30名の患者を本研究に登録した。 患者の年齢、嚢の大きさ、症状を伴う病態、適用された治療法などを評価した。

結果。 本研究では、新生児から14ヶ月までの年齢の30人の患者（女児22人、男児8人）が評価された。 後頭葉に位置していたのは27名（90％）、後頚部に位置していたのは3名（3％）であった。 30名の患者のうち9名（30％）が死亡し，術前に2名，術後早期（0～7日）に2名，術後後期（1週間～3ヵ月）に5名が死亡した。 術前に死亡した2名の患者を除いて，すべての患者に手術が行われた。 本研究における死亡率は29％であった。

結論です。 我々の研究では，後頭脳嚢と診断された患者の予後を決定する要因として，嚢の大きさ，神経組織の内容物，水頭症，感染症，疾患に伴う病態などがあることを示した。 後頭脳裂は先天性の神経疾患であり、術前・術後の治療にもかかわらず、極めて高い罹患率と死亡率を示します。