地中海出身の男性におけるリンパ節の拡大と発疹
考察
我々の患者では、長期にわたり再発性の発熱とリンパ節腫脹が主な症状と所見であった。 腎性サルコイドーシスが最初に疑われたが、それは患者の病歴と一致しており、他に可能性のある診断がなかったためである。 長い調査の結果、この患者は、皮膚と内臓（胃）に病変のある古典的なカポジ肉腫と診断されました。 免疫抑制療法はカポジ肉腫発症の一因となるが、この患者は病状が確定した後に初めてコルチゾンによる治療を受けた。 それにもかかわらず、コルチゾンが皮膚や内臓の病変の発生に寄与した可能性があります(3)。 この患者は、数年にわたって何度も感染症で入院しましたが、免疫不全の兆候は認められませんでした。 カポジ肉腫の診断後、病理医によって腎生検が再評価されたが、病理医はこの疾患に一致する典型的な組織学的徴候を見つけることができなかった。 カポジ肉腫が、いくつかの重篤な感染症や原因不明の間質性腎炎の診断も受けたこの患者の疾患経過全体を説明できるかどうかは定かではない。 これらの併存疾患の中には、カポジ肉腫に起因するとは考えにくいものもあるが、それにもかかわらず、診断を複雑にする混乱した状況を生み出している。 診断の5年前、腋窩からのリンパ節生検は「特異」と評されていたが、明確な結論は出ていなかった。 再評価の結果、この生検はカポジ肉腫と一致していることが判明しました。
カポジ肉腫は、皮膚、粘膜、内臓を侵す可能性のある、多巣性の低悪性度血管性腫瘍です(3)。 この病気は、オーストリアの医師Moritz Kaposiが1872年に5つの症例報告で初めて発表したもので、その中で彼はこの病気を「特発性多発性色素性肉腫」と呼んでいた(4, 5)。 これらの報告書では、主に手足の皮膚に水腫や紫がかった小結節が見られると述べている。 また、彼は皮膚生検の顕微鏡検査を行い、小さな丸い細胞（紡錘細胞）、結節を伴う小さな出血部位、色素沈着（ヘモシデリン）などを記載した。 5人の患者はすべて2～3年以内に死亡した。
1994年、AIDS関連のカポジ肉腫の患者からヘルペスウイルス様のDNA配列が確認され(6)、ヒトヘルペスウイルス8(HHV-8)と命名された。 HHV-8は、ガンマヘルペスウイルスのファミリーの一員である。 ガンマヘルペスウイルスは、ヒトや動物に腫瘍、リンパ増殖性障害、リンパ腫を引き起こします。 HHV-8は、アフリカの動物から地中海沿岸諸国の人間に伝播したことが疑われています。 HHV-8の一次感染のほとんどは無症状です(3)。 ウイルスの正確な感染経路は不明ですが、ウイルスは性交渉によって広がる可能性があり、唾液にも含まれています。 アフリカではウイルスの母子感染が確認されています(7)。 HHV-8は、カポジ肉腫の発症に必要ですが、十分ではありません(3)。
病気の発症は、慢性炎症や免疫抑制などの要因に左右されます(8)。 HIVは、免疫系を抑制し、サイトカインの産生を介して間接的にHHV-8ウイルスの複製を促進します。
HHV-8の有病率は、サハラ以南のアフリカの高流行地域（30〜70％）から、地中海沿岸諸国の中流行地域（5〜20％）を経て、北欧や日本の低流行地域（<5％）まで、大きく異なっています（3, 9）。 HHV-8の有病率は、これらの国におけるカポジ肉腫の発生率を反映しています。
カポジ肉腫は、疫学、基礎的な病因、臨床的な範囲に基づいて、4つのタイプに分けられます。 各タイプ間では、臨床症状や予後に大きな違いはありませんが、軽度のものは皮膚病変が多く、侵攻性のものは粘膜や内臓を侵すことが多いのが特徴です。 古典的なカポジ肉腫は、東欧または地中海出身の高齢男性に最も多く発症します。 内在性カポジ肉腫は、AIDSが流行する前のアフリカでは最も一般的な病型でした。 ウガンダでは、1971年にカポジ肉腫が癌の全症例の3～9％を占めていた。 AIDS関連のカポジ肉腫は、1980年代以降、アフリカで最も多く見られる形態である。 AIDS関連カポジ肉腫は、風土病のカポジ肉腫よりも攻撃的な経過をたどるが、効果的なHIV治療によって進行を遅らせたり、退縮させたりすることができる。 Iatrogenic Kaposi’s sarcomaは、臓器移植を受けた免疫抑制状態の患者に見られ、特に地中海沿岸諸国の古典的なカポジ肉腫になりやすい民族に多く見られます(3)。
病理組織学的所見は4つのタイプで同一であり、最も典型的な病理組織学的所見は紡錘状細胞である。
この病気は3つの組織段階で進行します。最初の段階は「パッチ段階」で、平らな斑状の病変が特徴です。 次の段階では、プラークが特徴的で、最終段階の腫瘍期では、結節性病変が特徴的です。
カポジ肉腫の治療は、臨床タイプや症状によって異なります。 症状がない場合は、治療を先延ばしにすることもあります。 関連する治療法は、外科的切除、インターフェロン・アルファ-2bの局所投与、放射線治療、全身化学療法です(5)。 HHV-8を根絶できる治療法はないため、カポジ肉腫が完治するかどうかは議論の余地があります(11)。 皮膚に限局したカポジ肉腫は通常、化学療法によく反応しますが、結節性病変では無増悪生存期間が短くなります（12）。 治療に関するガイドラインはほとんどなく、様々な治療後の疾患経過は主に、様々な所見を持つレトロスペクティブな観察研究で記述されています。 ある研究では、中央値28カ月の追跡調査の結果、55.5％の患者が病状の進行を示し、2.3％がカポジ肉腫で死亡していました（12）。 別の研究では、全身化学療法後の無増悪生存期間の中央値は11.7カ月でしたが、28.5カ月後には全患者の半数が死亡していました（13）。 イタリアで行われた研究では、カポジ肉腫の患者のうち死亡したのはわずか12.2％でした。 しかし、これは高齢者のコホートであり（死亡時の年齢の中央値は女性が82歳、男性が85歳）、ほとんどが心血管疾患で死亡していました(14)
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