Prognostische factoren bij patiënten met occipitale encephalocele

Achtergronden: Een encephalocele is een herniatie van de hersenen en de hersenvliezen door een schedelafwijking die naar buiten uitsteekt. De aandoening is niet zeldzaam in vergelijking met spinale dysraphismen, maar de wereldwijde incidentie is niet precies bekend. De gevallen van occipitale encefaloceles die wij in onze kliniek hebben gediagnosticeerd en de chirurgische benaderingen van deze zeldzame aandoening worden hier gepresenteerd.

Methoden: Dertig patiënten die gediagnosticeerd werden met occipitale encefalocels en verwezen werden naar onze Neurochirurgische Kliniek aan de Yuzuncu Yil Universiteit, Faculteit Geneeskunde Research Ziekenhuis tussen 2000 en 2009 werden ingeschreven in deze studie. De leeftijd van de patiënt, de grootte van de zak, de pathologieën die gepaard gingen met de aandoening, en de toegepaste behandelingen werden beoordeeld.

Resultaten: In de huidige studie werden 30 patiënten (22 meisjes en 8 jongens), van wie de leeftijd varieerde tussen pasgeboren en 14 maanden, geëvalueerd. De encephalocele zak was gelokaliseerd in de occipitale regio bij 27 patiënten (90%) en in de occipitocervicale regio bij 3 patiënten (3%). Negen (30%) van de 30 patiënten overleden; 2 in de preoperatieve periode, 2 in de postoperatieve vroege periode (0-7 dagen) en 5 in de late postoperatieve periode (eerste week tot 3 maanden). Met uitzondering van de 2 patiënten die preoperatief overleden, werd bij alle patiënten een operatie uitgevoerd. Het sterftecijfer in onze studie was 29%.

Conclusies: Onze studie toonde aan dat factoren die de prognose bepalen van patiënten gediagnosticeerd met occipitale encefalocels de grootte van de zak, de inhoud van het neurale weefsel, hydrocefalie, infecties, en pathologieën die de aandoening begeleiden omvatten. Een occipitale encephalocele is een aangeboren neurologische aandoening met een extreem hoge morbiditeit en mortaliteit, ondanks de behandelingen die pre- en postoperatief worden gegeven.