Prognostische Faktoren bei Patienten mit okzipitaler Enzephalozele

Hintergrund: Eine Enzephalozele ist eine Herniation des Gehirns und der Hirnhäute durch einen nach außen vorstehenden Schädeldefekt. Der Zustand ist im Vergleich zu spinalen Dysraphien nicht selten, aber die weltweite Inzidenz ist nicht genau bekannt. Die Fälle von okzipitalen Enzephalozelen, die wir in unserer Klinik diagnostiziert haben, und die chirurgischen Ansätze für diese seltene Erkrankung werden hier vorgestellt.

Methoden: Dreißig Patienten, die zwischen 2000 und 2009 mit okzipitalen Enzephalozelen diagnostiziert und an unsere Klinik für Neurochirurgie an der Yuzuncu Yil Universität, Medizinische Fakultät Forschungsklinik, überwiesen wurden, wurden in diese Studie aufgenommen. Das Alter der Patienten, die Größe des Sackes, die begleitenden Pathologien und die angewandten Behandlungen wurden bewertet.

Ergebnisse: In der vorliegenden Studie wurden 30 Patienten (22 Mädchen und 8 Jungen), deren Alter zwischen Neugeborenem und 14 Monaten variierte, ausgewertet. Der Enzephalozele-Sack befand sich bei 27 Patienten (90%) in der okzipitalen Region und bei 3 Patienten (3%) in der okzipitozervikalen Region. Neun (30%) der 30 Patienten starben; 2 in der präoperativen Periode, 2 in der postoperativen Frühperiode (0-7 Tage) und 5 in der späten postoperativen Periode (erste Woche bis 3 Monate). Mit Ausnahme der 2 Patienten, die präoperativ starben, wurden alle Patienten operiert. Die Mortalitätsrate in unserer Studie betrug 29 %.

Schlussfolgerungen: Unsere Studie hat gezeigt, dass Faktoren, die die Prognose von Patienten mit einer okzipitalen Enzephalozele bestimmen, die Größe des Sackes, der Inhalt des Nervengewebes, Hydrozephalie, Infektionen und begleitende Pathologien sind. Eine okzipitale Enzephalozele ist eine angeborene neurologische Erkrankung mit einer extrem hohen Morbidität und Mortalität trotz der prä- und postoperativ durchgeführten Behandlungen.