Neuropathie motrice multifocale

Le diagnostic de MMN dépend de la démonstration que le patient présente un trouble purement moteur affectant des nerfs individuels, qu’il n’y a pas de signes du motoneurone supérieur (UMN), qu’il n’y a pas de déficits sensoriels et qu’il y a des preuves de bloc de conduction. Ces critères visent à différencier ce trouble de la SLA (purement motrice mais avec des signes de l’UMN), de la variante du syndrome de Lewis-Sumner de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) (similaire à la MMN mais avec généralement une perte sensorielle importante), et de la « vasculite » (un type de syndrome de mononeuropathie multiple causé par des lésions inflammatoires des vaisseaux sanguins des nerfs qui provoque également des symptômes sensoriels et moteurs).

Un neurologue est généralement nécessaire pour déterminer le diagnostic, qui repose sur l’histoire et l’examen physique ainsi que sur l’étude électrodiagnostique, qui comprend des études de conduction nerveuse (NCS) et une électromyographie (EMG) à l’aiguille. L’étude de la conduction nerveuse met généralement en évidence un bloc de conduction. Il s’agit de montrer que le signal nerveux ne peut pas passer au-delà d’une « lésion » en un point donné du nerf. Par exemple, si le nerf est bloqué dans l’avant-bras, une impulsion électrique peut facilement passer du poignet à la main si le stimulus est placé au niveau du poignet. En revanche, le signal ne pourra pas atteindre la main si le stimulus est appliqué au coude. Dans le cas de la MMN, la conduction sensorielle le long du même trajet devrait être normale. La partie EMG du test recherche des signaux dans la façon dont les muscles se déclenchent. Dans le cas de la MMN, elle révélera très probablement des anomalies suggérant qu’un certain pourcentage des axones moteurs a été endommagé. Les tests de laboratoire pour les anticorps GM1 sont fréquemment effectués et peuvent être très utiles s’ils sont anormaux. Cependant, étant donné que seul un tiers des patients atteints de MMN présentent ces anticorps, un test négatif n’exclut pas la maladie. L’examen du liquide céphalorachidien n’est généralement pas utile.