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Neuropatia motoria multifocale

La diagnosi di MMN dipende dalla dimostrazione che il paziente ha un disturbo puramente motorio che colpisce singoli nervi, che non ci sono segni del motoneurone superiore (UMN), che non ci sono deficit sensoriali e che c’è evidenza di blocco di conduzione. Questi criteri hanno lo scopo di differenziare il disturbo dalla SLA (puramente motoria ma con segni UMN), dalla variante della sindrome di Lewis-Sumner della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) (simile alla MMN ma di solito con una significativa perdita sensoriale), e dalla “vasculite” (un tipo di sindrome da mononeuropatia multipla causata da un danno infiammatorio ai vasi sanguigni dei nervi che causa anche sintomi sensoriali e motori).

Un neurologo è solitamente necessario per determinare la diagnosi, che si basa sull’anamnesi e sull’esame fisico insieme allo studio elettrodiagnostico, che include studi di conduzione nervosa (NCS) ed elettromiografia ad ago (EMG). L’NCS di solito dimostra il blocco di conduzione. Questo può essere fatto mostrando che il segnale nervoso non può condurre oltre una “lesione” in qualche punto lungo il nervo. Per esempio, se il nervo è bloccato nell’avambraccio, un impulso elettrico può facilmente arrivare dal polso alla mano se lo stimolo è posto al polso. Tuttavia, il segnale sarà bloccato dal raggiungere la mano se lo stimolo è applicato al gomito. Nella MMN, la conduzione sensoriale lungo lo stesso percorso dovrebbe essere normale. La parte EMG del test cerca segnali nel modo in cui i muscoli si attivano. Nella MMN molto probabilmente rivelerà anomalie che suggeriscono che una certa percentuale degli assoni motori è stata danneggiata. Il test di laboratorio per gli anticorpi GM1 viene fatto frequentemente, e può essere molto utile se sono anormali. Tuttavia, poiché solo un terzo dei pazienti con MMN ha questi anticorpi, un test negativo non esclude la malattia. L’esame del liquido spinale di solito non è utile.

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