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多巣性運動ニューロパチー

MMNの診断は、患者が個々の神経に影響を及ぼす純粋な運動障害であること、上位運動ニューロン(UMN)徴候がないこと、感覚障害がないこと、伝導ブロックの証拠があることを証明することによる。 これらの基準は、ALS(純粋な運動障害だが、UMN徴候を伴う)、ルイス・サムナー症候群の亜種である慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP)(MMNに似ているが、通常は著しい感覚障害を伴う)、「血管炎」(神経の血管の炎症性損傷によって引き起こされる多発性単神経炎症候群の一種で、感覚障害や運動障害の症状も引き起こす)と区別するために設けられています。

診断を下すためには、通常、神経内科医が必要となります。診断は、病歴と身体検査に加え、神経伝導検査(NCS)や針筋電図(EMG)などの電気診断検査に基づいて行われます。 NCSは通常、伝導ブロックを示します。 これは、神経に沿ったいくつかの点で、神経信号が「病変」を越えて伝導できないことを示すことで可能となります。 例えば、前腕部で神経が遮断されている場合、手首に刺激を与えれば、電気インパルスは手首から手に容易に伝わります。 しかし、肘で刺激を与えれば、信号は手に到達するのを妨げられます。 MMNでは、同じ経路に沿った感覚伝導が正常に行われるはずです。 筋電図検査では、筋肉の動きに伴う信号を調べます。 MMNでは、ほとんどの場合、運動軸索の何割かが損傷していることを示唆する異常を示します。 GM1抗体の検査は頻繁に行われており、異常がある場合は非常に有用です。 しかし、MMN 患者の 3 分の 1 だけが GM1 抗体を持っているので、検査が陰性であってもこの疾患を否定することはできません。 髄液検査は、通常、役に立ちません

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